Кататонический синдром, кататония в психиатрии: лечение

Кататония - это психоневрологический синдром, при котором группа психомоторных признаков и симптомов приводит к нарушениям движений и поведения. Распространенность кататонии среди пациентов, госпитализированных в психиатрических больницах, колеблется от 7,6% до 38%. Согласно другим данным, примерно у 1 человека из 10 с тяжелым психическим заболеванием в какой-то момент может наступить кататония. Тем не менее, кататония часто остается нераспознанной, что приводит к ошибочному выводу о ее редкости. Так, голландское исследование показало, что клиницисты выявили кататонию только у 2% из 139 пациентов, тогда как другая исследовательская группа выявила кататонию у 18% больных. В основном кататонический синдром может возникнуть уже во взрослом возрасте, но бывают случаи, когда эта болезнь диагностируется в детском или подростковом возрасте.

История исследований заболевания

Со времен своего первоначального описания кататония оставалась плохо определенным клиническим состоянием, которое характеризуется нарушенным двигательным поведением, первоначально описанным при наличии другого тяжелого психического заболевания. Она является сложным синдромом, который претерпел значительную эволюцию, поскольку первоначально был описан как подтип шизофрении. В настоящее время считается, что это состояние является результатом множества медицинских и психиатрических состояний и может быть больше связано с аффективными расстройствами, чем с шизофренией.

Отмечается, что одной из основных причин частого неправильного диагноза кататонии является постоянное заблуждение, что это синоним шизофрении. Однако это предложение не было принято повсеместно, и возникло много споров относительно наиболее подходящей классификации кататонии. Именно Карл Людвиг Кальбаум в 1874 году впервые увидел связь между психомоторными симптомами и психическими расстройствами. И в этом году ввел термин «Die Katatonie» для описания синдрома «с циклическим чередующимся течением, при котором психические симптомы последовательно следующие: тоска, мания, ступор, растерянность и, в конечном итоге, деменция». Он также объединил 17 двигательных нарушений в единый синдром у пациентов с множеством расстройств, включая расстройства настроения (аффективные расстройства), психоз, нейросифилис, туберкулез и эпилепсию.

В 1899 году Эмиль Крепелин предположил, что кататонию следует классифицировать феноменологически вместе с другими формами деменции прекокса или прекокса слабоумия (устаревшее название шизофрении): гебефренией и паранойей. А к 1913 г. кататония стала «1 из 8 подгрупп, на которые была разделена шизофрения. Таким образом в работах Крепелина и Блейлера кататония стала синонимом поведенческой неподвижности и абстиненции - симптома, часто связанного с шизофренией, а впоследствии и вовсе отнесена к шизофрении, хотя далеко не все авторы того времени разделяли эту точку зрения. Это привело к постоянным противоречиям в Диагностическом и Статистическом руководстве по психическим заболеваниям (DSM). Так, в DSM-I и DSM-II и в Международной классификации болезней (МКБ) кататония классифицировалась как тип шизофрении, и такое предположение было официально закреплено на протяжении всего действия классификатора DSM-III.

Ситуация начала меняться в 1970-х годах, когда исследователи обратили внимание на то, что кататония более тесно связана с аффективными расстройствами, а также с идиопатическим или первичным расстройством, чем с шизофренией. Так, например, Финк и Тейлор утверждали, что кататония не должна быть связана исключительно с шизофренией. Это привело к тому, что в 1994 году в DSM-IV кататония была признана расстройством, которое могло либо осложнять общее состояние здоровья, либо являться признаком расстройств настроения (аффективных расстройств). В то же время продолжались споры в поддержку кататонии как отдельной диагностической категории.

Разработка оценочных шкал и более эффективных процедур обследования привела к открытию, что от 9% до 17% пациентов в психиатрических учреждениях и отделениях неотложной помощи соответствовали критериям кататонии - даже больше среди пациентов с аффективными расстройствами или токсическими состояниями, чем среди пациентов с шизофренией. Также совсем недавно было высказано предположение, что кататония является относительно распространенной среди пациентов с диагнозом аутизм, особенно это касается детей-аутистов.

Кроме того, все большее признание получает «вторичная» кататония, которая развивается в связи с органическими причинами, такими как неврологические заболевания (включая опухоли), наркотическая интоксикация или абстиненция и другие метаболические нарушения, включая паранеопластические синдромы. В более широком масштабе кататония была связана с другими психоневрологическими синдромами, такими как делирий, серотониновый синдром и нейролептический злокачественный синдром.

В обзоре Вийеманн и Янкович подчеркнули 2 подтипа этого расстройства: злокачественную и периодическую. Злокачественная кататония представляет собой наиболее тяжелую форму этого синдрома и чаще встречается при наличии органических заболеваний, токсичности запрещенных или терапевтических лекарств, или другой метаболической энцефалопатии. Периодическая кататония характеризуется повторяющимися эпизодами болезни продолжительностью от 4 до 10 дней, которые могут возникать в течение многих лет. Это состояние, по-видимому, встречается реже, чем злокачественная форма, и сообщается как аутосомно-доминантное расстройство. Периодическая кататония часто отмечается среди пациентов с биполярным расстройством, при котором пациент колеблется между ступором и возбуждением.

Симптомы и проявления кататонического синдрома

Согласно DSM-5, по крайней мере три из двенадцати симптомов должны присутствовать для диагностики кататонии. К ним относятся следующие признаки:

  • Каталепсия: пассивная индукция поз, удерживаемых против силы тяжести.
  • Воскообразная гибкость: характеризуется застыванием на длительное время пациента в принятой им или приданной ему позе, даже если она является очень неудобной.
  • Ступор: отсутствие психомоторной активности и реакции на окружающую среду.
  • Агитация: не зависит от внешних раздражителей.
  • Гримасничанье: искажение выражения лица.
  • Мутизм: полное молчание больного или минимальный словесный ответ.
  • Негативизм: противодействие или не реагирование больного на внешние раздражители, такие как инструкции.
  • Позерство: спонтанное и активное удержание позы или положения, которое идет против силы тяжести.
  • Маньеризм: экстремальные или странные карикатуры различных действий и движений, самопроизвольные движения.
  • Стереотипия: частые повторяющиеся движения без причины.
  • Эхолалия: частое повторение чужих слов.
  • Эхопраксия: имитация движений других людей.
  • Симптом хоботка: сокращение мышц вокруг рта, которое заключается в том, что
  • губы постоянно вытянуты вперед при плотно сжатых челюстях. Характерен для кататонического ступора с оцепенением.
  • Симптом Бабинского: разгибательный рефлекс большого пальца стопы.

Другие общие симптомы включают ригидность (отсутствие реакции на стимулы или сопротивление им) или автоматическое послушание. Если кататония связана с шизофренией, то ступор может продолжаться в течение длительного периода времени. В отличие от кататонии, связанной с другими психиатрическими состояниями, где могут быть длительные ремиссии.

Патофизиология

Хотя патофизиология кататонии до сих пор неясна, на основе имеющихся данных было предложено несколько теорий. Одна из возможных интерпретаций причин возникновения кататонии заключается в том, что синдром является внешним проявлением сильной тревоги. Большинство пациентов с кататонией сообщали, что до и во время их кататонического приступа они испытывали крайнее беспокойство в той степени, в которой некоторые считали, что они вот-вот умрут, уже умерли или что им необходимо оставаться неподвижными, чтобы избежать угроз со стороны других. Тем не менее, ряд других пациентов, особенно больных шизофренией, сообщили о незначительном беспокойстве во время кататонического эпизода. Это наблюдение не исключает возможности того, что тревога является важным компонентом кататонии, но предполагает, то что она не является важным компонентом для абсолютно всех пациентов с кататоническим синдромом. Вторая теория гласит, что кататония по существу является расстройством движения, похожим на паркинсонизм. Ведь клинические признаки кататонии пересекаются с симптомами паркинсонизма, который, как считается, вызван дисфункцией базальных ганглиев.

Тем не менее, какой бы ни была патофизиология кататонии, ясно, что на появление кататонических признаков может повлиять большое количество основных психических расстройств. Так, считается, что кататония может быть связана с другими медицинскими состояниями или обусловлена ими, особенно с нарушениями головного мозга, такими как нейродегенеративные заболевания и энцефалит. Тяжелая недостаточность витамина B12, инфекция, воздействие токсинов или такие состояния, как шизофрения и другие психотические расстройства, аутизм, экстремальные травмы, аффективные и неаффективные психотические расстройства, ряд медицинских и неврологических состояний и генетические расстройства, могут быть связаны с кататонией. Кататония также может быть идиопатической, то есть вызванной неизвестной причиной.

Таким образом, к болезням, связанным с кататонией, относят следующие: 

  • Психиатрические, в том числе шизофрения, биполярное расстройство, депрессия, синдром Туретта, аутизм.
  • Метаболические, в том числе почечная недостаточность, печеночная недостаточность, кетоацидоз, дефицит витамина В12.
  • Эндокринные, в том числе гипертиреоз, гиперкальциемия от аденомы околощитовидной железы, болезнь Аддисона, болезнь Кушинга, Синдром Пархона (или синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона).
  • Неврологические, в том числе энцефалит, рассеянный склероз, эпилепсия, юношеская (подростковая) и детская абсансная эпилепсия;
  • Ревматологические, в том числе системная красная волчанка.
  • Инфекционные заболевания, в том числе брюшной тиф, мононуклеоз, малярия.

Виды кататонии

Различают три типа кататонии:

Акинетическая кататония (или кататонический ступор) является самым распространенным типом кататонии. Страдающие акинетической кататонией часто смотрят безучастно и никак не реагируют, когда с ними разговаривают. Если же они что-то и ответят, то это может быть только повторение слов, которые им только что сказали. Часто такие пациенты сидят или лежат в необычном или неудобном положении, при этом абсолютно не шевелясь и не двигаясь.

Разновидностью акинетической кататонии является онейроидная кататония. Она обозначает состояние ступора, которое сочетается у больных со сновидными галлюцинаторными переживаниями. Об этих виденьях пациенты охотно рассказывают после выхода из такого состояния. Во время пребывания страдающего в таком состоянии с ним тяжело установить контакт, а все то, что его окружает и происходит в реальности с ним, слабо доходит до его сознания, либо воспринимается сквозь призму его фантазий, иллюзий и галлюцинаций. В результате чего лишь немногие моменты сохраняются в его памяти. Противоположностью онейроидной кататонии является люцидная форма кататонии, при которой сознание больного практически не отуманивается и не помрачается галлюцинациями и сновидными фантазиями. Страдающий помнит все, что происходило вокруг пока он находился в ступоре. Но при этом он может не помнит и не понимать того, что это время он был обездвижен и никак не реагировал на внешние сигналы.

При возбужденной кататонии (бредовой кататонии) человек может двигаться, но его движения кажутся бессмысленными и импульсивными. Больные могут выглядеть взволнованными, агрессивными, беспокойными, растерянными, дезориентированными, могут быть очень разговорчивыми или нести бред, подражать движениям кого-то, кто пытается им помочь. Также возбужденная форма кататонии часто ассоциируется с самоповреждением и типичным стереотипным поведением, обычно наблюдаемым при аутизме.

Злокачественная кататония. Этот тип кататонии возникает, когда симптомы приводят к другим проблемам со здоровьем, таким как опасные изменения артериального давления, температуры тела, дыхания или частоты сердечных сокращений. У людей, которые находятся в состоянии злокачественной кататонии в течение длительного времени, могут возникнуть такие проблемы, как обезвоживание, сгустки крови или почечная недостаточность, как следствие наличия упомянутых симптомов.

Диагностика кататонического синдрома

Все пациенты с подозрением на кататонию должны пройти ЭЭГ-тестирование в качестве скрининга других неврологических состояний. Это, как правило, проявляет эпилептиформную активность при неконвульсивном статусе эпилепсии и замедление в случаях энцефалопатии. ЭЭГ при кататонии обычно нормальная, если только нет сопутствующего состояния, которое может быть причиной аномалии. Учитывая, что кататония может развиваться в контексте широкого спектра неврологических состояний, рекомендуется визуализация головного мозга, предпочтительно с помощью МРТ. В случаях наличия кататонического ступора неподвижность обычно позволяет легко проводить эти исследования. Лабораторные исследования должны включать полный анализ крови, азот мочевины крови, креатинин, мышечные и печеночные ферменты, функциональные тесты щитовидной железы, электролиты, глюкозу крови и анализ мочи для оценки сопутствующих состояний, причин или осложнений кататонии. Отмеченное обезвоживание не является редкостью у пациентов с кататонической болезнью, и этому необходимо уделить внимание. Жизненно важные признаки следует оценивать часто, поскольку гипертония и лихорадка (часто сопровождающиеся повышенным уровнем креатинфосфокиназы, снижением содержания железа в сыворотке крови и лейкоцитозом) могут предвещать возникновение злокачественной кататонии или нейролептического злокачественного синдрома, если пациент получал антипсихотические препараты.

К сожалению, природа кататонии делает невозможными некоторые аспекты физического и неврологического обследования. Компоненты неврологического обследования, которые обычно можно оценить, включают зрачковую реакцию, движения глаз, роговичный рефлекс, реакцию на боль, наличие слюнотечения, мгновенную реакцию на угрозу, реакцию на свет или звук, сухожильные рефлексы и подошвенный ответ.

Лечение заболевания

Лечение кататонии зависит от первопричины заболевания и может включать бензодиазепины (транквилизаторы), антидепрессанты, мышечные релаксанты и антипсихотические препараты (при сопутствующей шизофрении). Медицинское лечение этого недуга также будет варьироваться в зависимости от дополнительных условий: то есть от того, присутствуют ли у пациента сопутствующие психические расстройства или другие болезни. Например, в случае наличия дефицита витаминов у больного, его также лечат дополнительными питательными веществами.

Поскольку кататония так часто ассоциируется с шизофренией или рассматривается как форма психоза, ее часто неправильно лечат антипсихотическими средствами. Кататония, как правило, имеет низкий уровень ответа на антипсихотические средства - всего 7,5%, поэтому их следует избегать. Введение их также может осложнить клиническую картину и способствовать развитию злокачественного нейролептического синдрома у пациентов с кататонией. Отмечается, что у всех пациентов с кататонией должны быть устранены потенциальные токсичные осадители, и следует лечить общие медицинские и / или неврологические заболевания.

Врачи обычно лечат кататонию с помощью успокоительного средства, называемого бензодиазепином, которое часто используется для облегчения беспокойства. Но стоит учесть тот факт, что если у пациента, кроме кататонии, присутствует еще и шизофрения как основной психиатрический диагноз шизофрении, то лечение бензодиазепином может оказаться менее эффективным. Согласно данным исследований, отклик на этот препарат наблюдался только у 59,1% у пациентов с кататоническим синдромом, усложненным шизофренией. При том, что отклик у больных, страдающих другими психиатрическими диагнозами составлял более 90%. Такой более слабый ответ на лечение у пациентов с шизофренией может быть связан с хронической симптоматикой, или это может указывать на различную патофизиологию. Тем не менее, бензодиазепины могут быть эффективными для лечения кататонии у многих пациентов с шизофренией, и их терапевтическое применение является оправданным. Это особенно верно, учитывая общую безопасность бензодиазепиновых препаратов.

Другим вариантом лечения является электросудорожная терапия (ЭСТ). Она посылает электрические импульсы в мозг человека через электроды, размещенные на его голове. Во время этой процедуры пациентам дают лекарство для сна. Электросудорожная терапия может быть рекомендованной к применению, если седативные средства и другие методы лечения не помогают пациенту либо при тяжелой форме кататонии. Бензодиазепины и ЭСТ можно использовать вместе, так как они оказывают синергетический эффект, но при этом врач назначает меньшую дозу бензодиазепина, поскольку он может повысить порог судорог.

Большинство пациентов хорошо реагируют на лечение кататонии, при этом до 80% достигают облегчения с помощью бензодиазепинов или барбитуратов, а у остальных наблюдается улучшение от ЭСТ. Однако некоторые пациенты, по-видимому, устойчивы к лечению, особенно к ЭСТ. Возможные причины такой резистентности к лечению могут включать хронические симптомы, задержку диагностики, высокий порог судорог и неправильное применение ЭСТ (например, недостаточное количество сеансов, короткая продолжительность сеанса, процедурные сбои и т.д).

Также стоит учитывать тот факт, что у пациентов с кататонией может наблюдаться высокая температура (≥39 °C), связана с различными формами злокачественной кататонии, например, бредовой манией (маниакально-кататонический синдром). Такое состояние одержало название «фебрильная кататония» и является опасным для жизни, требуя интенсивного медицинского лечения. В таком случае больным назначается лоразепам.