Гипертелоризм

Что такое гипертелоризм

Гипертелоризм – это патологически увеличенное расстояние между парными органами организма. Чаще всего употребляя это выражение, имеется в виду орбитальный гипертелоризм – увеличенное расстояние между внутренними углами глаз. Различают 3 степени тяжести гипертелоризма в зависимости от возраста и межглазничного расстояния соответственно.

Гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием, он наблюдается при многих черепно-лицевых аномалиях и является симптомом различного рода болезней.

Формы

В зависимости от особенностей строения лица выделяют следующие формы гипертелоризма:

• симметричный -  изолированное увеличение расстояния между глазами;
• асимметричный -  кроме увеличения расстояния между глазами, имеется также разностояние глаз по высоте, а также вращение одного или обоих глаз в разные стороны с формированием косоглазия.

Причины (этиология)

Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

• Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
• Черепно-мозговые грыжи
• Черепно-лицевые расщелины
• Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
• Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

Клиническая картина (симптомы)

Признаками орбитального гипертелоризма являются:

• Ненормально широкое расстояние между внутренними сторонами глазниц.
• Деформация глазных щелей, которые могут быть сужеными, ассиметричными, иметь неправильную форму.
• Аномальная форма носа. Нос может быть седловидным с широким основанием, расщепленным (кончик или полностью), может наблюдаться частичное или полное его отсутствие. Могут быть варианты с избыточным количеством кожи в области носа, которые формируют множественные складки и выпячивания.
• Частыми спутниками гипертелоризма являются косоглазие, нарушение зрения и обоняния.
• Иногда гипертелоризм сопровождается задержкой умственного развития.

Диагностика

Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головы. На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц. Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

Осложнения и последствия

Сам по себе гипертелоризм не может быть причиной каких-либо значимых последствий или осложнений, кроме значимого косметического дефекта (широко расставленные глаза, круглая форма лица).

Лечение

Лечение гипертелоризма производится только хирургическим путем. Объем, тактика и методы хирургического вмешательства определяются в зависимости от причины возникновения, степени тяжести, сопутствующей патологии.
Планирование оперативного вмешательства

Оптимальные сроки хирургического вмешательства зависят от совокупности факторов, среди которых первоочередными служат:

Степень выженности и нарастания деформации
Психосоциальный эффект, производимый на родителей ребенка, других родственников и сверстников.

В возрасте до одного года необходимость проведения коррекции краниостеноза может предполагать одномоментную коррекцию гипертелоризма - перемещение орбит.  Однако, если степень выраженности орбитального гипертелоризма незначительна, полная экстра-интракраниальная его коррекция с перемещением обеих орбит затруднена в возрасте от 1 до 2 лет и практически невозможна до 12 месяцев. В возрасте старше 2 лет кости краниофациального скелета уже достаточно компакные, что значительно облегчает проведение операции. 

Показаниями к оперативному вмешательсту до 2х лет служат:
исходно высокие показатели межорбитального расстояния (28-30 мм при рождении)
их увеличение до 45-50 мм к концу первого года жизни

В случаях гипертелоризма, обусловленного опухолью или фиброзной остеодисплазией, показания к операции диктуются проявлениями основного процесса. Оптимально устранение гипертелоризма во время первичной операции, т. е. при удалении опухоли или патологической ткани у больных с фиброзной дисплазией. 

В тех случаях когда гипертелоризм комбинируется с лицевыми расщелинами (верхней губы, косой расщелиной лица, расщелиной нёба), в первую очередь устраняют расщелины - в возрасте начиная с первых месяцев жизни.  

Хирургические методы коррекции гипертелоризма

Существуют два основных метода хирургической коррекции этого состояния: подчерепная остеотомия и коррекция орбитального гипертелоризма внутричерепным доступом. 

Хирургическая коррекция при синдроме ОГ предполагает мобилизацию орбит (или одной орбиты) по наружному и внутреннему контуру, их перемещение в требуемой плоскости и последующую фиксацию в нормальном физиологическом положении. Орбиты рассматриваются как жесткий костный каркас, содержащий мягкие ткани (глазные яблоки, мышцы и т. д.)

Очевидно, что перемещение орбит следует производить в горизонтальной и вертикальной плоскостях, однако коррекция может быть также достигнута путем ротации частей орбиты (латеральной стенки по отношению к медиальной или выдвижением нижней стенки орбиты кпереди). 

Наряду с мобилизацией орбит, необходимо также удалить расширенную центральную носовую часть и гиперпневматизированные пазухи решетчатого лабиринта, срединные мозговые грыжи, а затем произвести медиальное перемещение орбит.  При этом создается возможность для медиальной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва и достигается удовлетворительный косметический результат. 

Операция, направленная на устранение ОГ lll степени, разработанная Paul Tessier в 1963 г. и усовершенствованная им же в 1969 г., до сих пор остается базовой методикой лечения больных со значительной латерализацией глазниц. Основными этапами такой операции являются:

• бифронтальная краниотомия;
• создание лобного обода, так называемого бандо, являющегося ориентиром при формировании лба и верхнеглазничных краев;
• резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;
• круговая остеотомия глазниц;
• медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;
• костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;
• двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;
• формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.

Профилактика

Специфической профилактики гипертелоризма нет. Предупреждает развитие врожденных патологий соблюдение несложных правил:

• Здоровый образ жизни – отказ от курения, распития алкогольных напитков, принятия наркотических веществ особенно во время беременности.
• Оберегание беременной женщины от воздействия негативных факторов окружающей среды (физических, химических, биологических).
• Своевременное планирование беременности.
• Медико-генетическая консультация до и во время беременности.