Агенезия и Аплазия легкого

Что такое агенезия и аплазия

Агенезия легкого - очень редко встречающийся порок, ха­рактеризующийся полным отсутствием органа (включая и глав­ный бронх). При аплазии формируется только заканчивающийся слепо главный бронх, а паренхима легкого и бронхиальное дере­во не развиваются. Оба вида порока очень близки между собой, поэтому нередко их объединяют под общим термином - «аге­незия». В литературе описано около 200 случаев этого порока.

Агенезия и аплазия обоих легких несовместимы с жизнью, их находят только у мертворожденных. Агенезия одного лег­кого чаще обнаруживается случайно, как было в двух наших наблюдениях.

Врожденное отсутствие легкого нередко сочетается с поро­ками других органов и систем: сердца, сосудов, скелета, кишеч­ника и др. По данным литературы, агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Отчасти это обстоя­тельство объясняется тем, что сочетанные пороки нескольких органов, являющиеся непосредственной причиной смерти детей на первом году жизни, включают в себя преимущественно аге-незию правого, а не левого легкого.

Агенезия, аплазия, гипоплазия легких - полное или частичное недоразвитие легкого. Недоразвитие может быть односторонним или двусторонним. Выделяют простую и кистозную гипоплазию легких. Гипоплазия количественно оценивается отношением массы легких к массе тела, коэффициент 0,012> 27 недель гестации и 0,015 <27 недель гестации соответствует гипоплазии легких.   

Частота

Агенезия, аплазия легких встречается 1:15000. Двусторонняя аплазия, агенезия встречается редко и несовместима с жизнью. Гипоплазия легких встречается чаще. Н.В. Волкова (1977 г.) при обследовании 800 детей с хронической легочной патологией у 11 обнаружила одностороннюю гипоплазию легких. Кистозная гипоплазия наиболее распространенная, составляет половину всех пороков развития бронхолегочной системы.  

Этиология (причины) агенезии и аплазии

Важным фактором в формировании этой патологии является уменьшение внутригрудного объема у плода, что имеет место при диафрагмальной киле, торакальных деформациях, спинальных изменениях, гидроторакс у плодов с отеком. Как одна из возможных причин гипоплазии легких роглядаеться обструкция дыхательных путей плода и аномалии легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легких с аномалиями почек и мочевыводящих путей, обусловливающих олигогидрамнион. Описаны семейные случаи гипоплазии легких, тип наследования аутосомно-рецессивный. Описанная кистозная гипоплазия легких обусловлена хромосомной патологией - реципрокной транслокацией 15/19. Аналогичные хромосомные нарушения обнаружили у матери ребенка, но у нее отсутствовала легочная патология.  

Симптомы (клиническая картина) агенизии и аплазии

Клиника агенезии, аплазии, гипоплазии определяется как самой аномалией, так и наслоюванням инфекции. С первых лет жизни у ребенка отмечается одышка, кашель, как правило, влажный, повторные пневмонии, бронхиты, отставание в физическом развитии. Грудная клетка деформирована на стороне недостатки отмечается западение или уплощение, иногда килевидне выбухание в области грудины за счет компенсаторного вздутия непораженной легкие. Перкуторный звук на стороне поражения укороченный, дыхание отсутствует или резко ослаблено, на этом фоне выслушиваются влажные хрипы, шум трения плевры. При агенезии, аплазии доли легкого над сохраненными участками легкого дыхания имеет бронхиальный характер. Органы средостения смещены в сторону порока. Типичными рентгенологическими признаками являются изменения объема грудной клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, высокое стояние купола диафрагмы, сердце, органы средостения смещены в сторону порока. Позвоночник при этом острижены. Наблюдается пролабирование здорового легкого в другую половину грудной клетки с образованием "легочной грыжи". При поликистозе на рентгенограммах находят сотовый рисунок. В диагностике и дифдиагностици агенезии, аплазии, гипоплазии решающее значение имеет бронхологическое исследования. При бронхоскопии констатируют отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов. На бронхограмах при агенезии отмечается отсутствие главного бронха, при отсутствии бифуркации трахеи, при аплазии есть рудиментарный главный бронх. В случае гипоплазии заполняются крупные бронхи при отсутствии мелких разветвлений. При недоразвитии доли легкого объем ее уменьшен, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют, или сужены и деформированы. При поликистозе на бронхограмах будут множественные округлые полости. Кисти чаще локализуются в левом легком или имеют двустороннее расположение. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии используют ангиопульмографию, которая характеризует состояние ветвей легочной артерии, смещение и ротацию сердца и крупных сосудов. При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (доли) применяют также радионуклидные методы оценки регионарного кровотока. При этом наблюдается отсутствие накопления радиоизотопов в недоразвитой части легкого. 

Ассоциированные недостатки

Агенезия, аплазия, гипоплазия часто сочетаются с другими врожденными пороками развития, ВВС, сосудов, скелета, ЖКТ, довольно часто с диафрагмальной килой. Гипоплазия легких является одним из проявлений генетически детерминированных синдромов. B. Landing (1979 г.) описал синдром, который включает камподактилию, множественные анкилозы, лицевые аномалии и гипоплазию легких. Этот синдром был ранее описан H. Penа (1974 г.) и И. Punnel и другими (1974 г.). Этот синдром имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Этому синдрому близка тетрада Поттера, которая включает гипоплазию легких с аномалиями строения лица, косолапостью, изменениями кистей рук и отставанием в физическом развитии (Gilbert-Barness Е. и другие. 1998). Сочетание гипоплазии легких (доли) с аномальным дренажем легочных вен известно, как "синдром ятагана" (scimilar Syndrom). Описаны "синдром ятагана" (синдром кривой турецкой сабли), который сочетался с двусторонней колобомы радужки и атрофией сетчатки правого глаза. Эти изменения считаются наследственными. 

Осложнения

Персистирующая легочная гипертензия, пневмоторакс, хронические бронхиты, хроническая пневмония, легочное сердце. При поликистозе нагноение кист, пневмоторакс, легочное кровотечение. Амилоидоз встречается редко. 

Диагностика агенизии и аплазии

Характерными для аномалии при рентгенологическом иссле­довании являются гомогенное затенение большей части соот­ветствующей половины грудной клетки и резкое смещение в эту сторону органов средостения. В верхней части плевральной полости обычно определяется легочная грыжа вследствие про-лабирования через переднее средостение верхней доли проти­воположного легкого, благодаря чему создается ложное впе­чатление не об отсутствии, а об уменьшении размеров легкого, которое может наблюдаться при ателектазе, гипоплазии, пнев-москлерозе, бронхоэктазах и т. д.

Весьма достоверные признаки агенезии легкого можно по­лучить при бронхографии и ангиопневмографии. На бронхограммах выявляется культя (при аплазии) главного бронха, а на ангиограммах — полное отсутствие соответствую­щей ветви легочной артерии.

При аплазии легкого или доли часто возникает ка­шель, поскольку в длинной культе бронха вследствие затека­ния инфицированного бронхиального секрета может развиться локализованный гнойный бронхит.

Лечение агенизии и аплазии

Лечение агенезии, аплазии, гипоплазии консервативное. Наибольшее значение имеет антибиотикотерапия, направленная на ликвидацию воспаления в легких, санацию эндобронхиального дерева. При поликистозе лечение хирургическое раннее с целью предупреждения инфицирования кист. Основным противопоказанием к операции является распространенность процесса тяжелая легочно-сердечная недостаточность. 

К каким докторам следует обращаться если у вас агенезия и аплазия

• Пневмонолог
• Терапевт

Прогноз

Двусторонняя агенезия, аплазия - не совместима с жизнью.