Меню

Врожденная долевая эмфизема 26.04.2016 07:43

Что такое врожденная долевая эмфизема

Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста и характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респиратор­ном отделе легочной ткани.

Существует несколько синонимов этого заболевания: лобар-ная, обструктивная, гипертрофическая, гигантская эмфизема, сверхпрозрачное легкое и т. д.

Причины (этиология) врожденной долевой эмфиземы

Причины развития врожденной эмфиземы легкого оконча­тельно не установлены. Большинство исследователей считают, что в основе ее лежит дефект развития бронхиальных хрящей бронхов 3—5-й генераций, приводящий к нарушению бронхи­альной проходимости и образованию клапанного (вентильного) механизма, в свою очередь ведущего к резкому вздутию соот­ветствующей доли.

Патогенез

Клапанный механизм, формирующийся в долевом или сегментарном брон­хе, приводит к нарушению нормальной вентиляции соответствующей части лег­кого по типу "воздушной ловушки". Следствием этого становится ее прогре­ссирующее увеличение, эмфизематозное вздутие. В результате сдавливаются расположенные рядом, неизмененные отделы легкого, что в значительной мере приводит к их выключению из дыхания. Органы средостения также смещают­ся в противоположную сторону. Иногда эмфизематозно измененная, резко увеличенная, в размерах доля легкого в виде медиастинальной грыжи через переднее средостение пролабирует на противоположную сторону. При этом нарушение нормальной вентиляции, легких сочетается с расстройствами сер­дечной деятельности, кровообращения, притока крови по крупным венам сре­достения. Патологические расстройства у больных с врожденной долевой эмфиземой могут происходить по нескольким вариантам: медленно – в течение многих лет, остро – сразу после рождения, с периодическими рецидивирующими острыми вздутиями порочно развитой доли легкого. Эти своеобразные черты патогенеза определяют и степень выраженности клинических проявле­ний болезни. 

Симптомы (клиническая картина) врожденной долевой эмфиземы

Первые признаки эмфиземы могут появляться у детей уже в первые дни после рождения. У новорожденных воз­никают затруднение дыхания, одышка, сухой кашель, цианоз слизистых и кожных покровов. При кормлении материнской грудью развиваются приступы асфиксии. Дыхательная недоста­точность прогрессивно нарастает. Соответствующая половина грудной клетки бочкообразно увеличена, дыхание резко ослаб­лено, на стороне поражения тимпанит, сердечная тупость сме­щена в здоровую сторону. Еслиэ вздутие пораженного отдела легкого не слишком велико и не ведет к значительному сдав­ливанию воздухоносных путей и паренхимы легкого, то симпто­мы дыхательной недостаточности не столь выражены, появля­ются только при физической нагрузке и не привлекают к себе внимания родителей и врачей. В этих случаях врожденная эмфизема диагностируется значительно позднее, у отдельных больных только во взрослом состоянии.

При рентгенологическом исследовании опре­деляются повышенная прозрачность и обеднение легочного ри­сунка в зоне эмфиземы, занимающей чаще всего верхнюю часть или половину легочного поля. Коллабированные соседние уча­стки легкого образуют у средостения клиновидную тень. Орга­ны средостения смещены, пораженное легкое пролабирует че­рез переднее средостение в здоровую сторону, диафрагма на сто­роне поражения уплощена и в дыхании не участвует.

Диагностика врожденной долевой эмфиземой

Врожденную эмфизему следует дифференцировать с болез­нями, дающими сходную клинику и рентгенологические данные, а именно: с гигантскими кистами, синдромом Маклеода, кла­панным пневмотораксом и диафрагмальной грыжей.

Лечение врожденной долевой эмфиземой

Больным с декомпенсированной формой врожденной долевой эмфиземой легкого показано оперативное лечение в неотложном порядке. После кратковременной предоперационной подготовки с использованием средств и возможностей интенсивной терапии, а иногда – реанимации, выполняют удаление порочно развитой доли легкого. 

Субкомпенсированные формы заболевания подлежат хирургическому лечению в плановом порядке, в период ремиссии, после ликвидации всех проявлений инфекции дыхательных путей. 

Больным с компенсированной формой долевой эмфиземы легкого показания к хирургическому лечению могут быть определены в случае нарастающих расстройств вентиляции, дыхательной недостаточности – т.е. прогрессирующего перехода заболевания в более тяжелую субкомпенсированную форму. 

Во всех случаях операцией выбора является удаление измененной, порочно развитой доли легкого. 

К каким докторам следует обращаться если у вас врожденная долевая эмфизема

  • Пневмонолог
  • Терапевт