Меню

Глиома зрительного нерва 01.06.2016 20:43

Что такое глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию. Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва. Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии. При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Разновидности 

По месту локализации различают два основных вида заболевания: 

  • Интраорбитальная — опухоль находится в черепной зоне; 
  • Интракраниальная — новообразование расположено на участке глазницы. При локализации опухоли в зоне зрительного перекреста врач диагностирует глиому хиазмы, при прорастании в ткани речь идет о внутримозговой опухоли.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. 

Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

Симптомы (клиника) глиомы зрительного нерва

Одним из ранних симптомов является снижение остроты зрения, позднее развивается экзофтальм. В связи с тем, что опухоль располагается в мышечной воронке, смещения глазного яблока не наблюдается. Его движения только при резко выраженном экзофтальме могут быть ограниченными. Отмечается увеличение степени гиперметропии. В результате медленного роста опухоли экзофтальм прогрессирует медленно. В случаях резко выраженного экзофтальма возможно развитие кератита, язвы роговой оболочки. В начале процесса глазное дно не изменено. Затем развивается застойный диск зрительного нерва, может возникнуть тромбоз центральной вены сетчатки. Наступает вторичная атрофия зрительного нерва. Возможно и развитие первичной атрофии зрительного нерва. Угасание зрительных функций происходит в течение 1,5-2 лет. При росте внутриорбитальной глиомы опухоль может распространяться по зрительному нерву через костный канал на хиазму (глиома хиазмы). При глиомах, локализующихся в черепной части зрительного нерва, экзофтальм отсутствует, развивается первичная атрофия зрительного нерва, зрение снижается. Иногда опухоль орбитальной части прорастает в область диска зрительного нерва. В таких случаях в области диска при офтальмоскопии видно новообразование различных размеров. Цвет опухоли белый или желтовато-розовый, форма округлая или овальная, поверхность гладкая или бугристая с тонкими сосудами.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

Лечение глиомы зрительного нерва

При локализации опухоли в орбите применяют простую орбитотомию для удаления участка зрительного нерва, пораженного опухолью, с сохранением глаза. В случаях прорастания опухоли в полость черепа производят трепанацию лобной кости и вскрытие канала зрительного нерва, верхней стенки орбиты с последующим удалением орбитальной и внутричерепной частей опухоли. Нередко благоприятные результаты отмечаются после рентгенотерапии, которую целесообразно проводить до операции. После рентгенотерапии экзофтальм значительно уменьшается, но держится в течение многих лет.

Прогноз зависит от распространенности процесса и своевременности лечения. При глиоме орбитальной части зрительного нерва после радикального удаления опухоли и рентгенотерапии прогноз обычно благоприятный. Распрастронение процесса через канал зрительного нерва в полость черепа значительно ухудшает прогноз, в этих случаях требуется нейрохирургическое вмешательство.

Прогноз глиомы зрительного нерва

К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный. При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения. По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

Профилактика глиомы зрительного нерва

Одной из основных мер профилактики роста опухоли, распространения ее на хиазму следует считать раннее хирургическое удаление опухоли из орбиты.

К каким докторам следует обращаться если у вас глиома зрительного нерва

  • Онколог
  • Нейрохирург

КОД ПО МКБ-10

C72.3 Злокачественное новообразование зрительного нерва