Меню

Гипопаратиреоз 30.05.2016 18:03

Что такое гипопаратиреоз 

Гипопаратироз или гипопаратиреоз это заболевание при котором в организме по каким-либо причинам производится недостаточно гормона паращитовидных желез (паратирина) или нарушается чувствительность тканевых рецепторов к этому гормону, в результате чего снижается функция паратгормона. Это состояние сопровождается приступами тонических судорог.

Гипопаратиреоз может возникнуть как реакция на хирургическое вмешательство в области шеи. В этом случае нарушается деятельность щитовидной и/или паращитовидных желез, что вызывает резкое падение уровня гормона паратирина (паратгормона), отвечающего за повышение или понижение уровня кальция в крови.

Гипопаратиреоз может быть первичным, если возникает в случае нарушения щитовидной железы, вторичным, если это один из синдромов других обменных или эндокринных заболеваний, а также врожденным.

Гипопаратиреоз – заболевание, при котором снижаются некоторые или все эффекты паратгормона. Это приводит к замедлению процесса всасывания Ca (кальция) в кишечнике, снижению уровня выведения его из костей и уменьшению всасывания в почках.

Дефицит паратгормона вызывает снижение уровня кальция в крови (гипокальциемию) и повышенное содержание в ней фосфатов (гиперфосфатемию). Нарушение фосфорно-кальциевого обмена в организме приводит к ухудшению проницаемости клеточных мембран и отложению солей кальция во внутренних органах и кровеносных сосудах. Эти изменения вызывают повышение нервно-мышечной возбудимости, что в свою очередь приводит к появлению сильных судорог.

Причины (этиология) гипопаратиреоза

Причиной гипопаратиреоза бывают воспалительные процессы в паращитовидных железах, кровоизлияния в паращитовидные железы в результате травматических повреждений шеи, отравления стрихнином, свинцом, оксидом углерода, спорыньей, гиповитаминоза витамина Д, при беременности и кормлении грудью, при нарушении всасывания кальция в кишечнике, при воздействии радиации.

К гипопаратирозу могут привести метастазы злокачественных опухолей в паращитовидные железы. Иногда снижение функции паращитовидных желез может быть врожденным при недоразвитии паращитовидных желез во внутриутробном периоде развития плода.

Гипопаратироз развивается при различных аутоиммунных процессах:

  • первичный гипотироз
  • хроническая недостаточность коры надпочечников
  • полиэндокринный аутоиммунный синдром
  • семейная эндокринопатия.

Но чаще всего причиной гипопаратироза бывает хирургическое вмешательство на щитовидной железе или других органов шеи, когда случайно повреждаются паращитовидные железы. Особенно часто это происходит при тотальном (полном) удалении щитовидной железы по поводу рака щитовидной железы.

Патогенез (что происходит?) во время гипопаратиреоза

Дефицит паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной рсабсорбцией в почечных канальцах, что отчасти связано с уменьшением синтеза в почках 1,25(OH)2D3, продукция которого контролируется паратгормоном. Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также к отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Симптомы (клиника) гипопаратиреоза

Недостаточность паратгормона (паратирина) или снижение чувствительности к нему рецепторов приводит к нарушению обмена кальция и фосфора. Всасывание кальция в кишечнике снижается, выведение кальция из костной ткани уменьшается и количество кальция в крови падает. Одновременно в крови повышается количество фосфатов. Снижение количества кальция приводит к повышению нервно-мышечного возбуждения и развиваются тонические судороги.

При длительном течении процесса могут развиваться гипотрофии и атрофии мышц. В начале болезни у пациента появляются жалобы на онемение и ознобление конечностей, ощущение «ползания мурашек», покалывания, прилива жара к рукам или ногам, ощущения «спазма» мышц. Все эти проявления усиливаются под воздействием перегревания, холода, физической нагрузки, при инфекционных заболеваниях, психическом напряжении.

С течением времени появляются болезненные судороги в симметричных группах мышц. Чаще всего появляются характерные судороги в кистях рук, так называемая «рука акушера». На нижних конечностях судороги проявляются в виде «конской стопы», когда пальцы поджимаются к тыльной поверхности стопы, пациент не может стать на всю стопу, это сопровождается напряжением мышц голени и бедра.

Если судороги распространяются на лицо, возникает «рыбий рот» из-за напряжения в мышцах вокруг рта, «сардоническая улыбка», а при распространении судорог на жевательные мышцы может возникнуть их болезненное напряжение, приводящее к судорожному сжатию челюстей (тризм). Мышцы живота и грудной клетки страдают реже, однако при их длительном судорожном напряжении возникает нарушение дыхания, что может быть опасным для жизни. Тяжесть состояния обычно зависит от уровня кальция в крови.

Выделяют легкие, средние и тяжелые степени гипокальциемии (снижение количества кальция в крови). Если гипопаратироз протекает тяжело и длительно, присоединяются изменения в центральной нервной системе (раздражительность, ухудшение памяти, депрессия). Повышается внутричерепное давление и возникает головная боль, неприятные ощущения в глазах при взгляде на свет. Иногда это сопровождается возникновением судорожных приступов похожих на эпилептический припадок. Со стороны вегетативной нервной системы нарушения проявляются учащенным сердцебиением, потливостью, болями в животе, поносами.

Хронический гипопаратироз проявляется изменениями кожных покровов:

  • сухость и шелушение кожи
  • ломкость ногтей
  • выпадение волос
  • разрушением зубов
  • характерными изменениями эмали зубов.

Появляются воспалительные процессы в слизистой оболочке глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит), достаточно часто развивается катаракта.

Симптомы гипопаратиреоза у детей

Симптомы гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной готовности. Характерны судорожные сокращения скелетных мышц, парестезии, фибриллярные подёргивания мышц, тонические судороги, судорожные сокращения гладких мышц - ларинго- и бронхоспазм, нарушения глотания, рвота, поносы, запор, изменения психики (неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия), нарушения трофики (катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение), вегетативные нарушения (жар, озноб, головокружения, боли в области сердца, сердцебиения).

Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых клинических симптомов и выявляется при действии провоцирующих факторов (инфекции, стресс, интоксикация, переохлаждение).

Послеоперационный гипопаратиреоз

Развитие послеоперационного гипопаратиреоза является одной из самых важных проблем современной клинической эндокринологии. Это связано с тем, что у прооперированных больных по поводу заболеваний щитовидной железы, довольно часто, происходит  значительное снижение уровня кальция в крови, что обусловлено повреждением, либо удалением паращитовидных желез в процессе хирургического вмешательства. Также, в ходе оперативного вмешательства часто наблюдается кровоизлияния в ткани паращитовидных желез, с дальнейшим развитием в них, в послеоперационном периоде, фиброзных процессов. Послеоперационный гипопаратиреоз может носить постоянный или временный характер.

Диагностика гипопаратиреоза

Острая и хроническая формы гипопаратиреоза называются явными, так как в обоих случаях у больных будут наблюдаться симптомы данного заболевания, только выраженные в разной степени.

Диагностика явных форм несложна, потому что в ее основе лежит наличие характерных симптомов (в первую очередь судороги).

Диагноз ставится на основании следующих данных:

  • указание в анамнезе (сбор данных о заболевании пациента со слов больного и записей в амбулаторной карте) на операцию на щитовидной железе, околощитовидных железах, лечение радиоактивным йодом;
  • приступы судорог (со слов больного);
  • снижение содержания кальция в крови и моче, которое выявляют при лабораторном исследовании;
  • повышение содержания фосфатов в крови и понижение в моче;
  • снижение уровня паратгормона в крови;
  • изменение электрокардиограммы сердца;
  • катаракта (помутнение хрусталика, приводящее к ухудшению зрения).

Латентную форму гипопаратиреоза крайне сложно выделить, так как отсутствуют характерные симптомы, поэтому для диагностики используют специальный пробы или симптомы.

Симптом Хвостекса – сокращение мышц лица при постукивании впереди наружного слухового прохода (это место выхода лицевого нерва).

Симптом Труссо – судороги в области кисти через 2-3 минуты после перетягивания плеча жгутом или манжетой тонометра (аппарат для измерения артериального давления).

Симптом Вейса – сокращение мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.

Симптом Гофмана – появление парестезий при надавливании у внутреннего края брови (участок разветвления нервов).

Симптом Шлезингера – судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром сгибании в тазобедренном ставе при выпрямленном коленном суставе.

Симптом Эрба – повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым током, что выражается в судорогах.

Лечение гипопаратиреоза

Лечение острого приступа гипопаратиреоза проводится в стационаре. Внутривенно вводится раствор глюканата кальция или препараты кальцитриола, назначаются седативные (фенобарбитал, реланиум) и спазмолитические (но-шпа, папаверин) препараты.

Для лечения хронического паратироза большое значение имеет диета. В пищу рекомендуется включить продукты богаты кальцием и бедные фосфором, а так же продукты с высоким содержанием витамина Д (яичные желтки, печень рыбы, шиповник, цветная капуста). Поскольку фосфор содержится практически во всех жизненноважных продуктах, для снижения его всасывания в кишечнике назначают гидрооксид алюминия, который связывает фосфор в кишечнике. Применяются также различные препараты кальция и препараты витамина Д.

В последнее время применяется хирургическое лечение гипопаратиреоза – трансплантация паращитовидных желез.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Необходимо наблюдение эндокринолога для контроля за компенсацией заболевания и коррекции терапии 1 р/3-4 мес; 1 р/6 мес необходим осмотр окулистом (возможность развития и прогрессирования катаракты); рентгенологический контроль или компьютерная томография головного мозга по клиническим показаниям (кальцификация базальных ганглиев).

Профилактика гипопаратиреоза

Как правило, сразу после операций на щитовидной железе больные ставятся на учет, им назначается описанная выше диета, они получают лекарственные препараты, поддерживающие в норме содержание паратгормона. Соблюдение всех профилактических мер позволяет больным чувствовать себя хорошо, и гипопаратиреоз может не развиться. В этом случае прогноз для дальнейшей жизни благоприятный, но необходимо регулярное наблюдение у эндокринолога.

После завершения полного курса лечения назначается коррекционная терапия 1 раз в 3-4 месяца. Один раз в полугодие необходимо проходить осмотр окулистом, чтобы исключить возможность появления или прогрессирования катаракты. Если начинается кальцификация тканей мозга, то устанавливают рентгенологический контроль или МРТ.

К каким докторам следует обращаться если у вас гипопаратиреоз

Эндокринолог

Код по МКБ-10

  • Е20 Гипопаратиреоз.
  • Е20.0 Идиопатический гипопаратиреоз.
  • Е20.1 Псевдогипопаратиреоз.
  • Е20.8 Другие формы гипопаратиреоза.
  • Е20.9 Гипопаратиреоз неуточнённый.