Меню

Гиперальдостеронизм 04.05.2016 07:18

Что такое гиперальдостеронизм 

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Причины (этиология) гиперальдостеронизма

Причиной усиленной продукции альдостерона в надпочечниках чаще всего бывает гормонольно-активная аденома (альдостерома) коры надпочечников иногда таких аденом или микроаденом бывает много. Рак надпочечника может продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон. Альдостерон продуцируется в клубочковой зоне коры надпочечника и простая гиперплазия (увеличение) клубочковой зоны коры надпочечника также может привести к гиперальдостеронизму. Иногда к повышенной продукции альдостерона приводит длительное употребление некоторых лекарственных препаратов (мочегонные, оральные контрацептивы, слабительные).

Гиперальдостеронизм возникает при некоторых длительных хронических заболеваниях почек, при опухолях почек, при длительно текущей артериальной гипертензии. Проявления заболевания обусловлены избыточной продукцией гормона коры надпочечников альдостерона. Альдостерон в организме регулирует обратное всасывание натрия и выделение калия в канальцах почек.

Патогенез (что происходит?) во время гиперальдостеронизма

Если количество альдостерона увеличивается, в организме задерживается большее количество натрия и выводится большее количество калия. В крови в этом случае накапливается натрий, а количество калия снижается. Вместе с ионами натрия в организме накапливается и излишнее количество жидкости (воды). В связи с избыточным количеством жидкости, усиливается работа почек по ее выведению и снижается выработка почками собственного биологически активного вещества – ренина.

Низкое количество калия в крови (гипокалиемический синдром) приводит к патологическим изменениям в почках (гипокалиемическая нефропатия) и мышцах (миастения, дистрофия мышцы сердца). Из-за задержки в организме натрия возникает накопление его в стенках мелких артериальных сосудов (артериол), набухание и отек стенок, повышение их тонуса, что в конечном итоге приводит к повышению артериального давления.

Симптомы (клиническая картина) гиперальдостеронизма

Первое проявление гиперальдостеронизма - обычно бывает повышение артериального давления. У пациента появляются головные боли, слабость, неприятные ощущения и ноющие боли в области сердца.

В дальнейшем возникают мышечная слабость, боли и судороги в мышцах. Иногда могут возникнуть преходящие параличи мышц. Приступы мышечной слабости могут усиливаться при физической и психической нагрузках.

Появляются жалобы на ухудшение зрения.

Со стороны почек возникают нарушения мочеиспускания, ночное мочеиспускание, увеличение объема выделяемой мочи.

Появляется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушения сердечного ритма, стойкая артериальная гипертензия.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии.

В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с альдактоном (спиронолактоном), пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу.

С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен.

Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом.

Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном и амилоридом) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.

Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон, амилорид) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон.

При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

К каким докторам следует обращаться если у вас гиперальдостеронизм

Эндокринолог