Меню

Гигантоклеточная опухоль 03.05.2016 13:01

Что такое гигантоклеточная опухоль

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) это свое­образное новообразование скелета, тканевое происхождение кото­рого пока еще окончательно не выяснено. Встречается часто, состав­ляя от 15 до 20% доброкачественных опухолей костей. Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны.

Несмотря на фундаментальные исследования, проведенные рядом авторов, гистогенез остеобластокластомы еще окончательно не выяс­нен. В настоящее время неоспорим факт, что доброкачественные гигантоклеточные опухоли могут трансформироваться в саркому. Кроме того, в ряде случаев остеобластокластомы с самого начала проте­кают как первично злокачественные опухоли. Таким образом, можно выделить две формы злокачественных остеобластом: первичную и вторичную (озлокачествившуюся). При классификации остеобласто­ластом наиболее целесообразно пользоваться схемой, предложенной Шлапоберским.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания остается до настоящего времени невыясненной. Одни авторы относят эту опухоль к истинным остеогенным опухолям (А.В. Русаков, Т.П. Виноградова, А.М. Вахуркина, М.Б. Волков, А.А. Колесов и др.), другие считают ее проявлением так называемой, местной фиброзной остеодистрофии (А.И. Абрикосов, В.Р. Брайцев, Е.Ф. Покотило, И.Г. Лагунова и др.). Гигантоклеточная опухоль состоит из круглых, полигональных, иногда веретенообразных клеток, составляющих обычно основную фибробластическую массу опухоли, среди которой неравномерно разбросаны многоядерные гигантские клетки, окруженные небольшим количеством коллагеновых фибрилл. А.В.Русаков называет гигантоклеточную опухоль остеобластокластомой.

В группу ГКО до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные ГКО у детей до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом. С другой стороны, патоморфологические работы последних лет установили значительное морфологическое сходство отдельных форм ГКО со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Возможно, что наиболее зло протекающие ГКО в самом деле оказывались нераспознанными злокачественными фиброзными гистиоцитомами.

Гигантоклеточная опухоль, хотя и относится к числу доброкачественных новообразований, обладает склонностью к деструирующему росту. Кроме того, она изредка способна дать метастазы в легкие, которые могут долгое время протекать бессимптомно. Частота находок гигантоклеточной опухоли среди первичных опухолей костей составляет 5%, а среди доброкачественных костных новообразований - 20%. Указанная опухоль возникает, как правило, в зрелых костях с закрытыми эпифизарными зонами роста. Большинство больных находятся в возрасте 20--30 лет, а после 55 лет это новообразование встречается лишь в порядке исключения. Женщины поражаются несколько чаше мужчин.

Патологическая анатомия

Микроскопическая структура гигантоклеточной опухоли кости, в основном, представлена двумя типа клеток. Преобладающее большинство клеточных элементов составляют веретенообразные, овальные и округлые клетки с умеренно выраженной цитоплазмой и светлым ядром, содержащим небольшое количество хроматина. В ядрах определяются одно, а иногда два хорошо различимых ядрышка, могут выявляться фигуры митоза, как правило, типичные.

Другим клеточным компонентом являются многоядерные гигантские клетки. Эти клетки очень похожи на нормальные остеокласты, но обычно несколько крупнее их и имеют закругленный контур. Они содержат 20-30 и более ядер, большинство из которых располагаются в центре клетки. Ядра многоядерных клеток обычно лежат изолировано друг от друга и, практически, не отличаются от ядер одноядерных клеточных элементов. Цитоплазма этих клеток слегка базофильна. В многоядерных гигантских клетках фигур митоза не определяется. Эти клетки равномерно (важный дифференциальный диагностический признак!) расположены в опухоли.    

Многоядерные гигантские клетки остеокластом имеют множество общих характеристик с типичными остеокластами. Кроме морфологического сходства они обладают общими ультраструктурными чертами (зазубренный край и обилие митохондрий), гистохимическими свойствами (высокая активность кислой фосфатазы и других гидролитических энзимов) и иммуногистохимическими проявлениями (экспрессия лизоцима, α-1-антитрипсина, α-1-антихимотрипсина и других маркеров). Кроме того эти клетки содержат рецепторы кальцитонина – фенотипического маркера остеокластов.

Природа одноядерных клеток опухоли иная и их ультраструктурные черты подобны таковым фибробластов и остеобластов. Тесные гистогенетические взаимоотношения одноядерных клеток и остеобластов подтверждаются тем, что среди одноядерных иногда выявляются очаги костеобразования. Скопления остеоида и молодых костных балочек удается обнаружить в 30% наблюдений. Одноядерные клетки гигантоклеточной опухоли продуцируют коллаген 1-го и 2-го типов и имеют рецепторы паратиреоидных гормонов. Они не экспрессируют макрофагальный поверхностный антиген, но могут содержать лизоцим и α-1-антитрипсин. В одноядерных клетках может быть высокая активность белка S-100. 

Гистогенез гигантоклеточной опухоли кости до настоящего времени неизвестен и в Международной гистологической классификации опухолей кости (ВОЗ) она отнесена в самостоятельную рубрику – опухоли неясного генеза.

Клиника (симптомы)

Большинство больных жалуются на боль и припухлость. Примерно 10% из них обращаются по поводу патологического перелома. Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных - третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях.

При больших размерах опухоли бывает нарушение конфигурации сустава, возможно усиление сосудистого рисунка, ограничение движений в суставе, пальпируется костной плотности дополнительное болезненное образование. Нередко встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц). Возможны патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. ГКО способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающую кость мягкие ткани, метастазированию в отдаленные органы, озлокачествлению доброкачественных форм, существованию первично злокачественных ГКО.

Диагностика гигантоклеточной опухоли

Основным диагностическим методом является рентгенологическое исследование. В трудных для диагностики слу­чаях оно должно дополняться микроскопическим исследованием тканей, полученных путем биопсии. Обычно опухоль располагается в метаэпифизе и достигает суставного хряща, как правило, не пере­ходя на сустав. При этом пораженный конец кости вздут, структура изменена, имеет ячеистый характер из-за образования камер, отде­ленных одна от другой перегородками. Корковый слой истончен, при больших размерах новообразования может совсем не прослеживаться. Внешне гигантоклеточная опухоль имеет вид поверхностно расположенных камер. Соседняя костная ткань не претерпевает изменений, по костномоз­говому каналу опухоль не распространяется, реакции надкостницы не наблюдается. При литической форме гигантоклеточной опухоли выявляется краевой дефект кости с четкими контурами при отсут­ствии перегородок без какой-либо реакции надкостницы; соседние участки кости сохраняют нормальное строение.

Под влиянием лучевого лечения происходит окостенение гигантоклеточной опухоли: появляются костные перегородки, количество их увеличивается, ячеистость структуры исчезает. Локализация опухоли в области метаэпифиза, вздутие кости, неправильная ее форма, ячеистость структуры, отсутствие периостальных наслоений, распространения процесса по костномозговому каналу и реактивных остеопоротических изменений в соседних участках кости позволяют дифференци­ровать остеобластокластому от костной кисты и остеогенной сар­комы.

Лечение гигантоклеточной опухоли

Единого общепризнанного метода лечения остеобластокластом не существует. Применяют хирургические, лучевые и комбинированные методы лечения. Наиболее часто прибегают к хи­рургическому лечению, вид которого зависит от локализации гигантоклеточной опухоли. При сравнительно небольшом поражении длинной трубчатой кости Может быть произведен кюретаж с заполнением полости костной стружкой, мышцей на питающей ножке. При больших поражениях трубчатых костей целесообразнее осуществить резекцию кости с замещением ее аутотрансплантатом или гомотрансплантатом. При новообразованиях мелких костей производится их полное удаление, если при этом не нарушается функция конечности. Лучевую терапию также широко применяют для лечения больных остеобластокластомами. Используют наружное облучение на рентгенотерапевтических аппа­ратах и телегамма-установках. Очаговая доза составляет 3000—4000 рад. Применяют многопольное облучение при разовой дозе 150—200 рад и суммарной дозе на поле 2000—2500 рад. Количество полей определяется величиной и локализацией гигантоклеточной опухоли. При лучевой терапии гигантоклеточных опухолей необходимо иметь в виду воз­можность возникновения реактивной фазы нарастания остеолиза, который иногда обусловливает задержку сроков восстановления костной структуры. Облучение в литической фазе следует проводить при мобилизации пораженной конечности. В случае рецидива повтор­ная лучевая терапия нецелесообразна. Комбинированное лечение осуществляется путем кюретажа опухолевого очага с пред- или послеоперационным облучением. Этот метод имеет мало сторонников, так как он не приводит к улучшению; к тому же имеются сообщения, что в результате такого лечения чаще наступает озлокачествление остеобластокластом.

Озлокачествление гигантоклеточных опухолей происходит у 10— 15% больных. У 1,5% больных наблюдается злокачественное течение с самого начала заболевания. Наилучшие результаты лече­ния дает резекция кости, при правильном выполнении которой выздоровление наблюдается в 100% случаев. После кюретажа и лучевого лечения рецидивы возникают у 30% больных. С каж­дым последующим рецидивом течение опухолей становится все более агрессивным, а иногда наступает малигнизация. В связи с этим лечение при рецидиве должно осуществляться путем резек­ции пораженной кости. При поздних рецидивах (через несколько лет) может повторно проводиться лучевая терапия.