Меню

Гигантизм 03.05.2016 12:52

Что такое гигантизм 

Гигантизм - заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища.

Гигантизм - заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища. У мужчин с данным заболеванием рост превышает 200 см, а у женщин - 190 см. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте 7-13 лет (пубертатный период) или в период полового созревания и продолжается в течении всего периода физиологического роста. Показатели роста ребенка и скорость роста превышают нормы данного возраста и пола.

Гигантизм не следует путать с высоким ростом. Родители лиц, страдающих данным заболеванием преимущественно нормального роста.

Причины (этиология) гигантизма

В основе гигантизма лежит повышенная выработка соматотропина, которая может развиваться при следующих поражениях:

  • опухоли аденогипофиза;
  • нейроинфекции (это инфекционное (бактериальное или вирусное) заболевание центральной нервной системы, такое, как менингит, энцефалит, менингоэнцефалит);
  • интоксикации (отравление токсинами);
  • черепно-мозговых травмах.

Также причиной гигантизма может быть снижение чувстви­ тельности рецепторов эпифизарных хрящей (часть кости, в которой происходит ее рост в длину) к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми (то есть с сохранившейся способностью к дальнейшему росту) и после завершения пубертатного периода (7-13 лет).

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов - сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный - гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Симптомы (клиническая картина) гигантизма

Больные имеют характерные жалобы: высокий рост и значительные его темпы, сла­бость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружения, боли в конечностях, иногда - ухудшение зрения. Мышечная сила может быть сначала повышенной, но в дальнейшем значительно уменьшается.

При объективном обследовании, то есть при осмотре выявляется: высокий рост, пропорциональное телосложение, половое развитие нормальное, но нередко отмечается его за держка. Возможны нарушения со стороны щитовидной и поджелудочной железы. Выраженных изменений со стороны других эндокринных желез и внутренних органов не отмечается.

Осложнения гигантизма

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Лабораторные исследования при гигантизме без существенных изменений, однако, в крови увеличено содержание соматотропина.

В качестве инструментальных исследований используется рентгенография, компьютерная томография мозга. Патологии выявляются при опухолях гипофиза. При наличии растущей аденомы (доброкачественная опухоль) гипофиза наблюдается увели­ чение размеров турецкого седла (часть черепа, где располагается гипофиз). На рентгенограммах костей кисти определяется отставание костного возраста от паспортного. При растущей аденоме отмечается ограничение полей зрения (ухудшение зрения).

При продолжающейся активной выработке соматотропина после созревания скелета формируется акромегалия.

При гигантизме обследование такое же, как и при акромегалии.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.

Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны.

Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.
Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания.

Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

К каким докторам следует обращаться если у вас гигантизм

  • Эндокринолог
  • Педиатр