Меню

Геморрагический васкулит 29.04.2016 22:36

Что такое геморрагический васкулит 

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Диагностика геморрагического васкулита основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения геморрагического васкулита является терапия антикоагулянтами (гепарин). В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное и цитостатическое лечение.

Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол и венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) геморрагический васкулит отмечен как аллергическая пурпура.
Геморрагический васкулит встречается в основном в детском возрасте от 5 до 14 лет. Средняя заболеваемость у детей этого возраста составляет 23-25 человек на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения геморрагического васкулита.

Причины геморрагического васкулита

К причинам, которые могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита, современная ревматология относит в первую очередь различные инфекционные факторы: вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз). Триггерным фактором геморрагического васкулита может выступать медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцинация, переохлаждение. Целый ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез (что происходит?) во время геморрагического васкулита

В развитии болезни основное значение придается иммунопатологическим механизмам, причем в роли пусковых антигенов могут выступать лекарственные препараты, аллергизирующие компоненты пищи, бактериальные или вирусные продукты и даже опухолевые антигены. Во многих случаях удается установить наличие IgA-содержащих иммунных комплексов в сыворотке крови и в очагах кожных и почечных поражений. Имеются указания на участие как классического, так и альтернативного пути активации комплемента. Описаны случаи сочетания геморрагического васкулита с врожденным отсутствием второго компонента комплемента. Общая активность комплемента в сыворотке крови у большинства больных нормальна.

При гистологическом исследовании обнаруживают васкулит только мелких сосудов - артериол и капилляров. Важный признак - полное отсутствие поражений мышечных артерий. Характерны нейтрофильные инфильтраты, умеренное количество мононуклеаров, обилие распадающихся лейкоцитов (отсюда описательный термин - «лейкоцитокластический васкулит»), фибриноидные изменения, кровоизлияния. Возможно полное обратное развитие этих тканевых изменений. В противоположность классическому полиартерииту все измененные сосуды при геморрагическом васкулите имеют к моменту исследования сходные признаки поражения, т. е. находятся на одной морфологической стадии болезни.

Классификация геморрагического васкулита

В клиническом течении геморрагического васкулита отмечают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).
По преобладающим симптомам заболевания геморрагический васкулит классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную.

По степени тяжести геморрагического васкулита выделяют:

Геморрагический васкулит легкой степени тяжести — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.

Среднетяжелый геморрагический васкулит — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.

Тяжелый геморрагический васкулит — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

По характеру течения классифицируют острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит.

Симптомы геморрагического васкулита

Клиническая картина:

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных - после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни - обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3-10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным. Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2- 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильньш лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног - голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение больных геморрагическим васкулитом - сложная задача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фазу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах). Применение кортикостероидов (начиная с 20-40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выраженных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико--лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться.

Мы наблюдали положительное влияние при различных локализациях болезни (особенно при преимущественно кожном варианте) продектина, назначаемого по 0,75-1,5 г/сут в течение 2-3 мес. Продектин может сочетаться с любыми Препаратами, используемыми в терапии геморрагического васкулита. Поскольку артрит при этом заболевании, как правило, бывает нетяжелым, мы предпочитаем использовать для лечения в качестве препаратов «первого ряда» НПВП, в первую очередь вольтарен (150- 100 мг/сут). При рецидивирующем течении заболевания в лечебный комплекс следует включать длительный прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.

Прогноз геморрагического васкулита

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии.

К каким докторам следует обращаться если у вас геморрагический васкулит

Ревматолог