Меню

Гемифациальный спазм 29.04.2016 10:11

Что такое гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица. 

Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение. Заболевание обычно начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза и медленно прогрессирует, захватывая всю половину лица с постепенно нарастающей частотой вплоть до тех пор, пока не наступает затруднение смотреть глазом на пораженной стороне. 

Заболевание следует отличать от лицевой миокимии (продолженный лицевой спазм), которая может быть проявлением глиомы ствола мозга или РС. 

Другим заболеванием, входящим в ДД, является блефароспазм (двустороннее спазматическое сокращение круговых мышц глаз), которое чаще наблюдается у пожилых и может сочетаться с органическим поражением ГМ. Особенностью блефароспазма является то, что может исчезать во время медицинского осмотра (результат возбуждения), но его можно вызвать снова, попросив больного сначала спокойно закрыть глаза, а затем быстро открыть их. 

ГФС и миоклонус неба являются единственными видами непроизвольных двигательных расстройств, которые сохраняются во время сна. ГФС может сочетаться с тригеминальной невралгией, невралгией коленчатого ганглия или нарушениями функций вестибулярного и/или слухового нервов. 

ГФС чаще встречается у женщин, чаще с левой стороны и обычно в возрасте старше юношеского. При проверке слуха почти у половины больных определяется нарушенный слуховой рефлекс среднего уха, что указывает на некоторую степень поражения VIII-го нерва.

Этиология 

ГФС обычно вызван компрессией лицевого нерва сосудом в области выходной зоны корешка. 

Чаще всего это артерия (наиболее часто ПНМА; компресиия может быть вызвана как премеатальной, так и постмеатальной ее частями). Другими источниками компрессии могут быть  удлиненная ЗНМА, ВМА, расширенная и извитая ВА, кохлеарная артерия, долихоэктазированная ОА, ветви ПНМА и др., а также сосудистые мальформации и в редких случаях вены. При типичном ГФС, начинающемся с круговой мышцы глаза и распространяющемся вниз на другие отделы лица, сосуд давит на передне-каудальный аспект комплекса VII/VIII-го ЧМН. При атипичном ГФС, начинающемся с мышц щеки и распространяющемся вверх, компрессия происходит спереди или сзади от VII-го нерва. Сосуды, воздействующие на выходную зону корешка вестибулярного нерва, могут вызывать головокружение, тогда как звон в ухе и нарушение слуха могут быть вызваны компрессией выходной зоны корешка слухового нерва. 

В редких случаях причиной ГФС являются доброкачественные опухоли или кисты ММУ, РС, спаечный процесс, костные деформации черепа. Имеются указания на то, что в компремированной выходной зоне корешка нет поперечного (ephaptic) проведения, и что двигательное ядро лицевого нерва вовлекается вторично в результате сдавления входной зоны корешка в результате феномена, который носит название «зажигания». 

В дополнение к спазму, вторым электрофизиологическим феноменом, связанным с ГФС, является синкинезии, когда стимуляция одной ветви лицевого нерва приводит к отсроченным разрядам по другим ветвям (средняя латентность 11 мсек).

Клиника и диагностика

Типичный гемифациальный спазм развивается первоначально в периорбитальных мышцах и распространяется по ходу ветвей лицевого нерва, включая платизму. 

Заболевание встречается преимущественно у взрослых на 5 – 6 десятке лет жизни, хотя описаны случаи гемифациального спазма у детей и подростков. 

В классической монографии R. Wartenberg описал 13 клинических характеристик гемифациального спазма, включая начало в пожилом возрасте и частое начало заболевания с круговой мышцы глаза. "Нерегулярность в месте, ритме и степени спазмов – это главные отличительные признаки. Мышечные сокращения случаются в виде перемежающихся, нерегулярных атак, демонстрирующих значительную вариабельность, от легких "потрясываний", еле заметных движений, похожих на миокимию, фибрилляций части мышцы или всей мышцы, до резких клонических спазмов, вовлекающих всю лицевую мускулатуру на одной стороне". 
   
Другие характеристики клиники гемифациального спазма, приведенные Wartenberg, которые не теряют своей диагностической ценности и по сей день, включают в себя наличие сокращений во сне и невозможность волевого контроля судорог. Каждая серия судорожных движений лица начинается с отдельных мелких подергиваний, а на высоте приступа отдельные частые подергивания сливаются в длительное тоническое сокращение. Наиболее часто встречается клонико-тоническая форма гемифациального спазма, хотя описаны наблюдения со значительным преобладанием клонического или тонического компонента судорожных сокращений. Постепенное распространение судорожных сокращений на круговую мышцу рта (m. orbicularis ori) и все остальные мышцы, иннервируемые лицевым нервом, включая и подкожную мышцу шеи (m. platysma), характеризуют развернутую картину лицевого гемиспазма. Заболевания проявляется непроизвольным зажмуриванием глаза, резким оттягиванием угла рта, приподниманием брови вследствие сокращения лобной мышцы и подтягиванием ушной раковины вверх.

Приступы лицевого гемиспазма обычно усиливаются или возникают во время еды, разговора и при эмоциональном возбуждении. Весьма характерным признаком заболевания служат синкинетические движения, заключающиеся в непроизвольной судороге мышц, иннервируемых лицевым нервом при попытке произвольного сокращения какой-либо другой группы мышц. Так, попытка плотно сжать веки приводит к оттягиванию угла рта и, наоборот, произвольное растягивание губ сопровождается зажмуриванием глаза. Иногда, непроизвольное сокращение мышц лица отмечается при громком звуке, причем этот феномен может быть вызван во время электрофизиологического исследования путем звуковой стимуляции.

Причиной заболевания является компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга, что подтверждается данными анатомических исследований и нейровизуализацией с помощью МРТ головного мозга.

Лечение

В настоящее время существует несколько опций для нехирургического лечения гемифациального спазма, включая различные лекарственные препараты, психотерапию, электростимуляцию, массаж и радиотерапию на линейном ускорителе, которые, как правило, не устраняют симптомов заболевания или приводят к временному облегчению симптомов гемифациального спазма.

Единственным функциональным методом лечения гемифациального спазма является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва, приводящая к полному и постоянному устранению симптомов заболевания. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления корешка нерва сосудом путем перемешения сосуда в сторону от нервного крешка и фиксации нового положения корешка установкой кусочков собственной мышечной ткани между стволом мозга, нервным корешком и сосудами.

Федеральный центр нейрохирургии, созданный на базе ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» является ведущим учреждением, выполняющим операции микроваскулярной декомпрессии при гемифациальном спазме с многолетним опытом работы в этой области.

Хирургическая операция обычно проводится в положении пациента лежа на боку или сидя. После обычной предоперационной подготовки выполняется ретромастоидальная краниотомия или краниэктомия (разрез кожи головы позади уха и небольшого размера трепанация черепа). 

Дальнейшие этапы операции выполняются при помощи операционного микроскопа.

Прогноз

В результате хирургического лечения более чем у 90% пациентов достигается полное устранение симптомов ГС сразу же после проведенного вмешательства. Процент различных осложнений при выполнении данных операций в нашей клинике не высок и составляет менее 1%. 

Осложнения 

Ипсилатеральная полная потеря слуха наблюдалась в »13% случаев (пределы: 1,6-15%), а частичная в 6%. Временная слабость лицевой мускулатуры была у 18% больных, а постоянная у 6%. Атаксия была в 6% случаев. Другие осложнения были менее существенными и носили временный характер. Асептический (т.н. гемогенный) менингит был в 8,2% случаев, осиплость голоса или дисфагия в 14%; ринорея в 0,3%; периоральный герпес в 3%.