Меню

Гастрошизис 28.04.2016 12:11

Что такое гастрошизис

Гастрошизис - порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный справа от нормально сформированной пуповины, эвентрируются органы брюшной полости.

Эпидемиология

Гастрошизис встречают приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек с незначительным преобладанием у первых, с частотой 3-4 на 10 000 живорождённых. Более 70% детей рождаются недоношенными и имеют пренатальиую гипотрофию.

Причины (этиология)

До сих пор не выявлен ни один фактор, который бы однозначно вызывал развитие гастрошизиса. Согласно гипотезе, преждевременная инволюция правой пупочной вены может привести к ишемии и (как результат) мезодермальным к эктодермальным дефектам, а нарушение формирования дистального сегменте омфаломезентериальной артерии - к ишемии лараумбиликалькой области справа и, соответственно, к возникновению параумбиликального дефекта. Ишемический процесс в структурах, снабжаемых верхней мезентериалькой артерией, может быть причиной не только развития дефекта передней брюшной стенки, но и обеднения кровоснабжения этим сосудом, в результате возможна резорбция кишечное стенки с формированием атрезии, что и объясняет сочетание гастрошизиса с пороками развития кишечной трубки. Крайне редки при гастрошизисе сочетанньи аномалии других органов и систем и хромосомные аномалии.

Классификация

В последнее время принята следующая рабочая классификация гастрошизис, позволяющая выбрать оптимальный путь ведения беременности и родов, а также хирургической коррекции порока.

Простая форма гастрошизиса - без висцеро-абдоминальной диспропорции.

Осложнённая форма гастрошизиса - без висцеро-абдоминальной диспропорции.

Пациенты с осложнённой формой, как правило, нуждаются в этапном хирургическом лечении.

Симптомы (клиническая картина)

УЗИ беременных позволяет достаточно рано выявлять порок развития - уже на 12-15-й неделе беременности. Определяют петли кишечника, расположенные вне брюшной полости. При ранней диагностике гастрошизиса женщину в дальнейшее необходимо внимательно и достаточно часто обследовать: во II триместре беременности УЗИ проводят 1 раз в месяц, в III триместре - еженедельно.

Проявления гастрошизиса очевидны, и после первичного осмотра новорождённого постановка диагноза не требует никаких дополнительных методов исследования. Эвентрировакными обычно бывают петли тонкой и толстой кишки, желудок, реже - дно мочевого пузыря, у девочек - придатки и матка, у мальчиков в отдельных случаях - яички, если к моменту рождения они не опускаются в мошонку. Печень всегда находится в брюшной полости, сформирована неправильно. Эвентрированные органы имеют характерный вид: желудок и кишечник расширены, атоничны, стенки кишечной трубки инфильтрированы, тонкая и толстая кишки расположены на общей брыжейке, имеющей узкий корень - ширина его примерно соответствует диаметру дефекта передней брюшной стенки – от 2 до 6 см). Все эвентрированные органы покрыты слоем.

Кишечник при гастрошизисе несколько укорочен, длина его уменьшена по сравнению с нормой на 10-25%. Амниотическая жидкость, будучи химическим «компрессором» для серозных оболочек эвентрированных органов, вызывает их повреждение - так называемый химический перитонит. Цвет фибринового покрытия эвентированных органов зависит от особенностей внутриматочной среды: от темно-красного до жёлто-зеленоватого. Нужно помнить, что этот фибриновый сгусток, как правило, скрывает абсолютно жизнеспособные органы. В протокол операционного обследования новорождённого с гастрошизисом входит ЭХО-кардиография, нейросонография. Для выяснения вопроса о механической проходимости кишечной трубки у детей с гастрошизисом до операции необходимо проводить высокое промывание эвентрированной толстой кишки - наличие мекония толстой кишке свидетельствует о проходимости кишечника.

Диагностика

Постнатальная (после рождения) диагностика гастрошизиса основана на данных осмотра — эвентрации петель кишечника (выпячивание наружу) из отверстия в брюшной полости.

Пренатальная (до рождения, внутриутробная) диагностика основана на данных УЗИ (ультразвукового обследования), которое проводится на 13-14 неделе беременности.

Косвенным признаком патологии новорожденного (поводом для того, чтобы пройти УЗИ-обследование) может служить повышение уровня альфа-фетопротеина в крови беременной женщины (белок, который образуется в организме эмбриона):

  • его норма вариабельна в зависимости от срока беременности;
  • появление этого белка в организме взрослого человека (за исключением периода беременности) может указывать на развитие онкопатологии (опухоли).

Однако этот признак может указывать и на многие другие патологии плода (например, гидроцефалию (водянка), отсутствие почки), а также на многоплодную беременность и угрозу выкидыша.

Лечение

Догоспитальный этап

Для предотвращения охлаждения ребёнка эвентрированные органы сразу после обнажения покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой либо помешают органы в стерильный пластиковый пакет и покрывают его затем ватно-марлевой повязкой. Поддержание температуры тела обеспечивают помещением новорожденного в кувез с температурой 37 °С и влажностью, близкой к 100%. Сразу следует поставить постоянный назогастральный или орогастральный зонд для профилактики аспирации желудочного содержимого и в целях декомпрессии желудка. Зонд должен оставаться открытым в течение всего времени транспортировки. Интубацию трахеи следует выполнять лишь по инднвидуальным показаниям.

Транспортировку больного с гастрошизисом осуществляет врач-реаниматолог в специализированном реанимобиле, оборудованном кувезом, дыхательной аппаратуры и аппаратурой контроля за функциями жизненно важных органов. Перевод ребенка в хирургический стационар необходимо осуществлять в максимально короткие сроки после рождения.

Госпитальный этап

Предоперационная подготовка

В специализированном стационаре основными задачами предоперационной подготовки становятся поддержание функций жизненно важных органов, восполнение объёма циркулирующей крови, снижение гемоконцентрации, коррекция гемореолических нарушений, предупреждение охлаждения ребёнка, уменьшение степени висцеро-абдоминальной диспропорции путём декомпрессии ЖКТ (желудочный зонд, высокое промывание толстой кишки).

Предоперационная подготовка зависит от степени декомпенсации состояния больного, но обычно занимает 2-3 ч. Её считают эффективной в том случае, если температура тела ребёнка поднялась выше 36 °С и улучшились лабораторные показатели (снизился гематокрит, компенсировался ацидоз).

Хирургическое лечение

Лечится гастрошизис только хирургически. В настоящее время методы хирургического лечения гастрошизиса можно разделить на три группы.

Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки:

традиционная;
безнаркозное вправление эвентрированных органов в брюшную полость (процедура Бианчн).

Отсроченная радикальная мастика передней брюшной стенки:

силопластика — пластика передней брюшной стенки:
аллопластика - использование заплат из синтетических и биологических материалов.

Этапное лечение при сопутствующей непроходимости кишечника — энтероколопомия с закрытием стом и пластика передней брюшной стенки.

Выбор метода лечения зависит от степени висцеро-абдоминальной диспропорции и наличия или отсутствия сочетании пороков развития кишечной трубки.

Первичная радикальная операция - наиболее предпочтительный метод. Его выполняют у детей, не имеющих выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции. Техника терапии не имеет каких-либо особенностей и заключается в погружении эвентрированных органов в брюшную полость с последующим послойных ушиванием операционной раны. Пуповинный остаток рекомендуют оставлять деформирования пупка.

В 2002 г. английский хирург A. Bianchi предложил метод безнаркозного вправления эвентрироваиной кишки, определил строгие показания и доказал его преимущества.

Показания

Безнаркозному вправлению эвентрироваиной кишки подлежат дел: с изолированной формой гастрошизиса без висцеро-абдоминальной диспропорции и с хорошим состоянием кишечника (при отсутствии плотного фибринового футляра).

Преимущества

Нет необходимости в ИВЛ. наркозе, больших объёмах инфузионной терапии, быстрее восстанавливается пассаж по ЖКТ (самостоятельный стул - на 4-6-й день), сокращается количество койко-дней, удастся получить отличный косметическнй результат. Процедуру выполняют непосредственно в палате реанимации (в условиях перинатального центра или отделения реанимации хирургического стационара).

Техника операции

Производят тракцию за пуповииный остаток и погружение эвентрированных петель кишки в брюшную полость без расширения дефекта передней брюшной стенки. На края дефекта накладывают отдельные или внутрикожные швы.

При выраженной висцероабдоминальиой диспропорции применяют методики использования в качестве временного вместилища для части кишечника, не помещающейся в брюшной полости, тефлонавый мешок с силастиковым покрытием, который подшивают или фиксируют к фасциальиому краю дефекте передней брюшной стенки. Мешок удаляют через 7-9 сут. выполняя пластику передней брюшной стенки. Кроме того, для лечения гастрошизиса с высокой степенью висцеро-абдоминальной диспропорции используют различные заплаты из коллагеново-викриловой ткани, ксеноперикардиальных пластин, обработанной твёрдой мозговой оболочки. Поскольку эти ткани вызываю: бурную пролиферацию собственной соединительной ткани ребёнка, в большинстве случаев дефект брюшной стенки закрывается без образования вентральной грыжи.

Значительные сложности представляет лечение детей с гастрошизисом и сочетанными аномалиями кишечной трубки. При атрезии кишки у ребёнка с гастрошизисом показано наложение на уровне атрезии двойной энтеро- или колостомы с последующим его закрытием (на 28-30-е сутки).

В послеоперационном периоде лечение проводят в нескольких направлениях: поддержание функций жизненно важных органов и систем, восстановление функций ЖКТ. Программа послеоперационного ведения пациентов включает следующие мероприятия.

Реанимационное обеспечение (ИВЛ, ИТ, антибактериальная терапия, иммунотерапия. полное парентеральное питание с 4-х суток послеоперационного периода).

Декомпрессию желудка и кишечника.

Стимуляцию перистальтики.

Начало энтерального питания.

Ферментотерапию и эубиотики.

На фоне проводимой терапии самостоятельный стул обычно у ребёнка начинает отходить на 4-6-й день после операции, а к 12-15-му дню пассаж по желудочно-кишечному тракту восстанавливается полностью, что позволяет начать энтеральное питание и быстро довести его до физиологического объема.

Осложнения

Осложнения послеоперационного периода можно условно разделить на три группы:

  • тромбоз сосудов брыжейки, некроз кишки вследствие чрезмерного повышения виутрибрюшного давления:
  • спаечную кишечную непроходимость на фоне невосстановившихся функций желудочно-кишечного тракта:
  • присоединение вторичной инфекции, некротический энтероколит, сепсис.

Прогноз

Выживаемость детей с гастрошизисом в крупных центрах хирургии новорожденных, где накоплен большой опыт лечения этой патологии, приближается к 100%. Дети не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии, учатся в школе по общей программе или даже по программе с углублённым изучением предметов, занимаются в спортивных секциях. Таким образом, гастрошиэис - абсолютно корригируемый порок, а рациональная восстановительная терапия приводит в подавляющем большинстве случаев к полному выздоровлению и обеспечивает высокое качество жизни.