Меню

Ганглионеврома 28.04.2016 11:11

Что такое ганглионеврома 

Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию. Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли. Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.

Причины (этиология) возникновения ганглионевромы

В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и др.).

Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр.), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.

Классификация ганглионевромы

В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.

Патогенез (что происходит?) во время ганглионевромы

В зависимости от количества и характера (особенно в смысле зрелости) входящих в состав ганглиозных клеток и волокон, структура, этих опухолей бывает очень различной; обычно - нервные волокна безмякотные (g. amyelinicum), ядра нейроглии то в ничтожном, то в большом количестве (ganglioglioneuroma), иногда глиозные клетки гигантского типа; прослойки соединительной ткани то значительны, то отсутствуют; что касается ганглиозных клеток, то они иногда неправильны, многоядерны, нередко с резкими дегенеративными изменениями, или содержат бурый пигмент. 

Ганглионеврома (ганглиоцитома, ганглиома) может развиваться в любых отделах головного мозга, но чаще в области дна III желудочка. Она не имеет капсулы, размеры ее не превышают 2-4 см, среди клеток преобладают глиальные. Ганглионевромы, развивающиеся из симпатического ствола, нередко прорастают в заднее средостение или в позвоночный канал. В последнем случае опухоль имеет вид песочных часов, т. е. состоит из двух узлов - паравертебрального и экстрамедуллярного. 

Симптомы (клиническая картина) ганглионевромы

По месту развития ганглионевромы делятся на: 
1) Ганглионевромы центральной нервной системы, например, близ боковых желудочков; наблюдаются редко; предполагают, что они развиваются здесь из недиференцированных невробластов (невроцитов) или стоят в связи с так называемыми гамартиями и гетеротопиями; 
2) Ганглионевромы симпатической нервной системы (больше половины всех случаев); 
3) Ганглионевромы надпочечников; 
4) Ганглионевромы церебро-спинальных нервов и ганглиев (напр., Гассерова узла, слухового нерва); 
5) Ганглионевромы прочих частей тела (напр., в области кожи носа, век). 

Зрелые ганглионевромы обычно единичны, величиной от булавочной до детской головки; чаще лежат в левой половине тела; у женщин (в молодом возрасте) встречаются чаще, чем у мужчин. 

Ганглионевромы обычно обнаруживается в заднем средостении и забрюшинном пространстве, иногда связана с надпочечниками. 

Симптомы ганглионевромы варьируют в зависимости от локализации и величины опухоли; нередко ганглионевромы оказываются случайной находкой при вскрытии, так как даже очень большие из них могут протекать бессимптомно. 

Диагностика ганглионевромы

Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента. Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли. При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.

Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и др. специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.

Лечение ганглионевромы

В отношении ганглионевромы возможно только хирургическое лечение. Оно проводится в соответствии с принципами операций на позвоночнике и оперативных вмешательств при опухолях головного мозга. Сложность радикального удаления опухоли заключается в том, что она зачастую имеет значительные размеры и располагается в жизненно важных структурах ЦНС, оперативное вмешательство на которых сопряжено с опасностью для жизни оперируемого. Возможность проведения операции и ее объем рассматривается нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.

Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости. Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным. В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.

Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.

Прогноз ганглионевромы

Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. 

Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.

К каким докторам следует обращаться если у вас ганглионеврома

  • Нейрохирург 
  • Невролог