Меню

Болезнь Уипла 21.04.2016 17:26

Что такое болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла является редким системным заболеванием, вызванным бактерией Tropheryma whippelii. Основные симптомы болезни Уиппла - артрит, потеря веса и диарея. Диагноз устанавливается биопсией тонкой кишки. Лечение болезни Уиппла заключается в приеме не менее 1 года триметоприма-сульфаметоксазола.

Болезнь Уиппла преимущественно поражает людей с белым цветом кожи в возрасте 30-60 лет. Хотя при этом заболевании поражаются многие органы (напр., сердце, легкое, мозг, серозные полости, суставы, глаза, ЖКТ), почти всегда в процесс вовлекается слизистая оболочка тонкой кишки. У пациентов могут наблюдаться слабо выраженные дефекты клеточного иммунитета, которые предрасполагают к инфекции Т. whippelii. Приблизительно у 30 % пациентов отмечается HLAB27. 

Причины (этиология)

В 1992 г. была установлена бактериальная природа болезни Уиппла (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). В качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты Tropheryna whippelii. Эти мелкие грамположительные бактерии обнаруживаются в активной фазе заболевания в большом количестве в слизистой оболочке тонкой кишки и других органах и исчезают после интенсивного антибактериального лечения. Предрасполагающим к развитию заболевания фактором является нарушение функции иммунной системы различного генеза.

Патогенез (что происходит?) во время болезни Уипла

В прошлом болезнь Уипла рассматривали как первичное нарушение жирового обмена. В настоящее время имеются доказательства, что это, повидимому, системная инфекция, которая может поражать любые органы или ткань, хотя преимущественно проявляется патологией суставов и тонкой кишки.

В слизистой оболочке кишки, синовиальной ткани, а также практически в каждом органе можно обнаружить при электронномикроскопическом исследовании стержневидные включения микроорганизмов, которые исчезают после лечения антибиотиками. Важнейший диагностический признак этого заболевания - наличие многоядерных пенистых клеток в слизистой оболочке и лимфатических узлах пораженной кишки, макрофагов, содержащих ШИКположительные (гликопротеиновые) гранулы, - объясняют незавершенным фагоцитозом этих бактерий, которые называют бациллами Уипла. Однако получить культуру микроорганизма в лабораторных условиях пока не удалось.

Симптомы (клиническая картина) болезни Уиппла

Клинические симптомы болезни Уиппла изменяются в зависимости от пораженных органов и систем. Обычно первыми признаками являются артрит и лихорадка. Кишечные симптомы болезни Уиппла (напр., водянистая диарея, стеаторея, абдоминальная боль, анорексия, потеря веса) обычно проявляются позже, иногда через несколько лет после первичных жалоб. Может наблюдаться профузное или скрытое кишечное кровотечение. Тяжелая мальабсорбция может появляться и диагностироваться у пациентов на поздних стадиях клинического течения. Другие результаты обследования вкпючают повышенную пигментацию кожи, анемию, увеличение лимфатических узлов, хронический кашель, полисерозиты, периферические отеки и признаки поражения ЦНС.

Диагностика болезни Уиппла

Диагноз может быть неверифицирован у пациентов без видимых симптомов со стороны ЖКТ. Болезнь Уиппла должна подозреваться у белокожих людей средних лет с явлениями артрита, абдоминальной болью, диареей, потерей веса или иными признаками мальабсорбции. Таким пациентам необходимо выполнить эндоскопию верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; поражения кишечника являются специфическими и позволяют поставить диагноз. Самые значительные и стойкие изменения затрагивают проксимальные отделы тонкой кишки. Световая микроскопия позволяет визуализировать PAS-позитивные макрофаги, которые деформируют архитектонику ворсинок. Грамположительные, негативные при окраске кислым красителем бациллы (Т. whippelii) определяются в собственной пластинке и в макрофагах. Рекомендуется подтверждение электронной микроскопией.

Болезнь Уиппла должна быть дифференцирована с кишечной инфекцией, вызванной Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), которая имеет подобные гистологические признаки. Однако MAI окрашиваются позитивно при обработке кислым красителем. Для подтверждения диагноза может быть полезным проведение полимеразной цепной реакции.

Лечение болезни Уиппла

Без лечения болезнь Уиппла прогрессирует и может быть фатальным. Эффективны различные антибиотики (напр., тетрациклин, триметоприм-сульфаметоксазол, хлорамфеникол, ампициллин, пенициллин, цефалоспорины). Одной из рекомендованных схем является: цефтриаксон (2 г в/в ежедневно) или прокаин (1,2 млн ЕД в/м 1 раз в день), или пенициллин G (1,5-6 млн ЕД в/в каждые 6 часов) вместе со стрептомицином (1,0 г в/м 1 раз в день в течение 10-14 дней) и триметопримом-сульфаметоксазол (160/800 мг перорально 2 раза в день в течение 1 года). Пациентам с аллергией на сульфаниламиды эти препараты можно заменить пероральным приемом пенициллина VK или ампициллином. Клиническое улучшение наступает быстро, лихорадка и боли в суставах разрешаются через несколько дней. Кишечные симптомы болезни Уиппла обычно исчезают в течение 1-4 недель.

Некоторые авторы не рекомендуют выполнять повторные биопсии тонкой кишки, мотивируя это тем, что макрофаги могут сохраняться в течение нескольких лет после лечения. Однако другие авторы рекомендуют повторную биопсию после 1-го года лечения. В последнем случае необходима электронная микроскопия, чтобы документально подтвердить наличие бацилл (не только макрофагов). Возможны рецидивы заболевания даже спустя годы. Если подозревается рецидив заболевания, необходимо выполнение биопсии тонкой кишки (независимо от поражения органа или систем) для верификации присутствия свободных бацилл.

К каким докторам следует обращаться если у вас болезнь Уипла

Ревматолог