Меню

Болезнь Шамберга 22.04.2016 10:04

Что такое болезнь Шамберга

Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.

Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.

Механизм возникновения болезни Шамберга до конца не ясен. Предполагают, что повреждение капилляров имеет аутоиммунную природу и связано с отложением на их стенке циркулирующих иммунных комплексов. В результате воспаления увеличивается проницаемость различных участков стенки капилляра и происходят внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Со временем железо, содержащееся в вышедшем из сосудистого русла гемоглобине, преобразуется в пигмент гемосидерин, который и обуславливает специфический цвет пятен при болезни Шамберга.

Причины (этиология) заболевания

В настоящее время точная причина возникновения данного заболевания не установлена, но считается, что сами повреждения стенок сосудов являются результатом аутоиммунных нарушений.

Организм воспринимает клетки сосудов, как инородные тела, а иммунная система начинает вырабатывать антитела, которые их атакуют и разрушают. В результате такой атаки на стенках образуются пробоины, которые и вызывают небольшие подкожные кровоподтеки.
В результате распада эритроцитов, под кожей образовываются гемосидерин – пигмент, который и придает покрову специфический окрас.

Симптомы (клиническая картина) болезни Шамберга

Высыпания при болезни Шамберга характеризуются симметричностью и разнообразием внешнего вида. Последнее связанно с тем, что на коже одновременно с переходящими в пятна старыми элементами, появляются новые петехии. При болезнь Шамберга отсутствуют какие-либо существенные нарушения общего самочувствия. Происходит поражение только кожных капилляров, поэтому заболевание не сопровождается кровоизлияниями во внутренние органы и имеет доброкачественное течение.

Петехиальный тип болезни Шамберга проявляется появлением на кожи различного размера пятен с неровными очертаниями. Пятна состоят из мелких петехиальных кровоизлияний. Постепенно они приобретают буровато-коричневый или буровато-желтый цвет. Изменения кожи не сопровождаются отечностью и каким-либо дискомфортом. Данный тип заболевания возникает в основном у мужчин и локализуется на коже нижних конечностей.

Телеангиэктатический тип болезни Шамберга характеризуется специфическими пятнами на коже, которые напоминают медальоны. В центре таких «медальонов» расположены телеангиэктазии (сосудистые звездочки) — кистозно расширенные участки капилляров, а по периферии находятся точечные кровоизлияния.

Лихеноидный тип болезни Шамберга сочетает в себе петехиальные высыпания, коричнево-бурые пятна гемосидероза и мелкие узелки с блестящей поверхностью и практически неизмененным цветом кожи. В некоторых случаях наблюдаются только характерные узелки. Высыпания имеют множественный характер и располагаются по всему телу пациента.

Экзематоидный тип болезни Шамберга представляет собой своеобразную комбинацию высыпаний, свойственных петехиальному типу болезни Шамберга, с характерными признаками экземы. В области очагов, состоящих из точечных кровоизлияний и пятен коричнево-бурого цвета, отмечается отечность, могут появляться пузырьки, корочки и узелки. На месте высыпаний наблюдается характерный для экземы зуд.

Диагностика болезни Шамберга

Наиболее часто диагноз болезни Шамберга устанавливается на основании клинической картины и дерматоскопии области высыпаний. При исследовании сосочковой части дермы под микроскопом выявляют изменения проходящих в ней капилляров: набухание внутреннего слоя стенки капилляра, булавовидные расширения по ходу сосудов, скопления иммунных клеток и их фрагментов. О повышенной проницаемости стенки капилляра говорит выявление эритроцитов, находящихся за пределами сосудистого русла. Могут отмечаться участки изъязвления и некроза стенки капилляра, сужение его просвета из-за компенсаторного разрастания внутреннего слоя неповрежденных участков сосудистой стенки. В таких местах возникает тромбоз, значительно препятствующий кровотоку. Иногда при болезни Шамберга на стенках капилляров обнаруживаются узелки. Вместе с ними наблюдается большое количество клеток гигантских размеров.

Лечение болезни Шамберга

Пациентам с болезнью Шамберга рекомендуется соблюдать диету, исключающую аллергенные и раздражающие продукты: цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, спиртные напитки и т. п. Им следует избегать ушибов, переохлаждений и физических перегрузок. Большое внимание уделяется выявлению и санации очагов хронической инфекции, лечению сопутствующих заболеваний и эндокринных нарушений, поскольку они могут быть провоцирующим фактором в развитии болезни, осложнять и поддерживать ее течение.

Учитывая аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга, в лечении применяют кортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. Используют противовоспалительные препараты, дезагреганты и ангиопротекторы. В тяжелых случаях пациентам показаны процедуры экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбция, плазмофорез, криопреципитация.

Рекомендации по питанию и образу жизни 

Пациентам, у которых диагностирована болезнь Шамберга, рекомендуется соблюдение диеты, исключающей употребление раздражающих и могущих спровоцировать аллергию продуктов. 

Необходимо отказаться от: 

  • Шоколада; 
  • Копченостей; 
  • Жареных блюд; 
  • Цитрусовых; 
  • Крепко заваренного чая и кофе; 
  • Спиртных напитков. 
  • Острых приправ. 

Нужно стараться избегать: 

  • Длительной утомляющей ходьбы; 
  • Длительного пребывания на ногах; 
  • Переохлаждения и перегрева; 
  • Ушибов и поверхностных травм.