Меню

Болезнь Моямоя 21.04.2016 09:46

Что такое болезнь Моямоя

Болезнь Моямоя, редкое прогрессирующее, окклюзионное цереброваскулярное заболевание. Заболевание в первую очередь определяется фиброзом интимы в дистальном отделе сонной артерии. Болезнь Моямоя ведет к рецидиву ишемического инсульта в связи с прогрессирующим сужением и закупоркой базальных черепных сосудов. Клиническая картина характеризуется повторяющимися ишемическими эпизодами и неспецифическими симптомами, такими как хронические головные боли.

Поражения сосудов головного мозга при болезни Моямоя делятся на первичные и вторичные. Первичное поражение приводит к сужению просвета сосуда. Вторичное поражение связано с критическим упадком перфузии головного мозга, формированим коллатеральных сосудов, типичных «сосудов Моямоя». Эти новые артерии возникают, прежде всего, в передней части круга Уиллиса и имеют патологические изменения стенок, которые несут ответственность за внутримозговое кровоизлияние.

Болезнь Моямоя относительно редкая. Чаще диагностируется среди несовершеннолетних младше 18 лет, а также среди взрослых от 30 до 50 лет. В случаях Моямоя с нарушениями церебральной гемодинамики возможно определенное нейрохирургическое лечение с применением процедур церебральной реваскуляризации.

Причины (этиология)

Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.

Основные симптомы (клиническая картина)

Проявление болезни Моямоя включает в себя транзиторные ишемические эпизоды. У молодых пациентов могут появится эпизоды гипервентиляции, лихорадка, которой предшествует активная физическая нагрузка.  В редких случаях, первоначальное проявление заболевания может также включать головные боли, которые возникают в основном по утрам и сопровождаются тошнотой, хорееподобными двигательными расстройствами, которые могут быть вызваны физической нагрузкой или эмоциональным стрессом.

Взрослая форма болезни Моямоя проявляется в результате спонтанного внутримозгового кровоизлияния в боковые желудочки или внутрижелудочковое кровоизлияние, вероятно, в результате разрыва микроаневризм в области патологических сосудов Моямоя.

Диагностика

Диагностика болезни Моямоя включает биохимические, морфологические и функциональные методы исследования, в дополнение к оценке гемодинамического состояния паренхимы мозга.

Результаты краниальной компьютерной томографии могут выявить расширение внутренних и внешних внутримозговых пространств. МРТ со специальной последовательной экспертизой (перфузии, Т1 и Т2 взвешенных изображений) представляет достоверную информацию о сосудистой патологии.

У детей с болезнь Моямоя на ЭЭГ можно наблюдать патогномоничные явления. У 75%  больных через 20 — 60 секунд после окончания фазы гипервентиляции появляются «высоковольтные медленные волны», которые в отличие от обычных «медленных волн» нерегулярны и имеют очень низкую частоту. Это явление интерпретируется как признак вторичного снижения региональной перфузии головного мозга.

Для диагностики важно провести МР-ангиографию, чтобы обнаружить одностороннюю или двустороннюю окклюзию дистальных артерий. Кроме того, ангиография дает четкое изображение коллатеральных сосудов.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с ксеноном определяет региональный мозговой кровоток и цереброваскулярную резервную мощность, как наиболее важный параметр для оценки гемодинамики. Это позволяет в свою очередь более точно спланировать хирургическое лечение и оценить успех нейрохирургической реваскуляризации.

Дифференциальный диагноз включает ряд координационных и системных заболеваний, особенно менингит, туберкулезный менингит, синдром Дауна, последствия после облучения основания черепа, опухоли мозговых артерий, артериовенозные пороки развития, поликистоз почек, эозинофильная гранулема, анемия Фанкони и идиопатическая дискинезия.

Лечение

Лечение болезни моямоя хиругическое, медикаментозное лечение имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания.

Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов.

Целью оперативного вмешательства ставится улучшение кровоснабжения головного мозга. Показания к операции выбирают на основании исследования перфузии головного мозга одним из методов (однофотонная эмиссионная томография с ацетазоламидом, МРТ перфузия, КТ-перфузия). Гипоперфузия участков головного мозга в покое или после введения ацетозоламида является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.

При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA—MCA bypass, brain bypass). При создании синангиоза богато кровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов - неоангиогенеза. Из синангинозисов применяют: энцефало-дуро-артерио-синангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) и его разновидность - пиальный синангиоз, реже в настоящее время используются энцефало-мио-синангиозиз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефало-мио-артерио-синангиозиз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (T. Imaizumi и др., 1996). Для реваскуляризации зоны кровоснабжения передних мозговых артерий используется бифронтальный энцефало-дуро-галео-периостео-синагиоз. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило к прямым анастомозам прибегают у взрослых, тогда как у детей результаты лечения лучше при использовании непрямых анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций.

Прогноз

Без лечения прогноз неблагоприятный. После хирургического лечения как правило прекращаются эпизоды ишемии головного мозга и прогрессия неврологического дефицита. В то же время, неврологические выпадения, имевшиеся до операции сохраняются.

Благодаря высокому профессионализму немецких нейрохирургов, специализирующихся на сосудистых патологиях головного мозга, операция по церебральной реваскуляризации является отлично отработанной и практически безопасной процедурой в клиниках Германии. Тем не менее, ее выполняют только ведущие специалисты нейрохирурги.