Меню

Болезнь Коатса 20.04.2016 10:55

Что такое болезнь Коатса

Болезнь Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) - идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Первое сообщение о заболевании, известном в настоящее время под эпонимом болезнь Коатса, вероятно, принадлежит перу W.A. Brailey (1876). В 1908 г. G. Coats опубликовал сообщение, в котором были описаны три формы поражений заднего отрезка глаза, характеризующиеся изменениями сосудов сетчатки и выраженной экссудацией

  • экссудативные изменения без сосудистых нарушений;
  • варианты с аномалиями сосудов;
  • сочетания васкулярных нарушений с обширными артериовенозными мальформациями.

Во второй работе, появившейся в печати в 1912 г., G. Coats представил описанные им ранее первые две формы патологических состояний как единое заболевание, назвав его наружным геморрагическим ретинитом. Третья форма ангиоматоза сетчатки, описанная G. Coats, известна в настоящее время как болезнь Гиппеля.

Эпидемиология

Считается, что около 69% всех пациентов — лица мужского пола. Средний возраст на момент постановки диагноза – 8-16 лет, хотя болезнь была также диагностирована у пациентов в возрасте 4 месяцев. Возраст примерно 1/3 пациентов – 30 лет и старше.

Патогенез

Генетические дефекты, ответственные за развитие ретинита Коатса, не установлены. За два последние десятилетия описаны многочисленные случаи сочетания болезни Коатса с различными генетически детерминированными аномалиями, в частности, с пигментным ретинитом, туберозным склерозом, синдромами Халлермана-Штрейфа, Сеньора-Локена, Парри-Ромберга и Корнелии де Ланге.

Выявлено повышение уровня фактора роста фибробластов в сыворотке крови у пациентов с множественными гломусными опухолями и болезнью Коатса. Авторы не исключают возможной роли этого фактора в патогенезе заболевания. Предполагают также влияние фактора сосудистой проницаемости (или фактора роста эндотелия сосудов) на процессы ангиогенеза при поражениях сосудов сетчатки различной этиологии, в частности при болезни Коатса.

Классификация

Общепринятой классификации болезни Коатса в настоящий момент нет. В клинической практике для более четкой оценки тяжести заболевания, прогнозирования его исхода и унификации тактики лечения пациентов с болезнью Коатса рекомендуется клиническую классификацию, выделяя 4 стадии в течении заболевания

Начальная стадия.

Сосудистые мальформации (микро- и макроаневризмы, телеангиэктазии, артериовенозные шунты) и мелкие рассеянные очажки твердого экссудата на средней и крайней периферии.
Сосудистые мальформации и непроминирующие очаги твердого экссудата в макуле, а также на периферии.

Развитая стадия.

Локальные проминирующие отложения твердого экссудата в заднем полюсе. Ограниченная экссудативная отслойка сетчатки (протяженность менее 2 квадрантов).
Обширные отложения твердого экссудата, образующего туморообразные депозиты. Субтотальная экссудатинная отслойка сетчатки (протяженность 2-3 квадранта). Задняя отслойка стекловидного тела.

Далеко зашедшая стадия.

Тотальная отслойка сетчатки, субрстинальные мембраны.
Увсит, катаракта, рубеоз радужки.

Терминальная стадия.

Неоваскулярная глаукома.
Субатрофия глазного яблока (фтизис).

Причины (этиология)

Клинические особенности этой болезни являются результатом пороков развития, известных как телеангиэктазии (телеангиэктазии кровеносных сосудов в сетчатке). Телеангиоэктазия является ненормальным расширением групп мелких кровеносных сосудов, в результате чего, у пациентов может происходить утечка белков и липидов из крови. Если это происходит в сетчатке, то это состояние называют экссудативной ретинопатией. Эта утечка может привести к отслоению сетчатки и к другим особенностям, описанным ниже.

Точные причины развития болезни Коатса не известны. Согласно одной из теорий, мутации белка, ответственные за развитие болезни Норри, также приводят к развитию болезни Коатса. Этот ген является привлекательным причинным кандидатом, поскольку было доказано, что он играет важную роль в развитии кровеносных сосудов сетчатки. Однако, дальнейшими исследованиями так и не удалось проверить эту гипотезу.

Другое большинство исследователей считают, что болезнь Коатса является не генетическим расстройством и оно не передается по наследству.

Похожие расстройства

Ретинобластомы – крайне редкие злокачественные опухоли, они развиваются в сетчатке. Пациенты, как правило, диагностируются на ретинобластомы в возрасте до трех лет. Основные особенности ретинобластом включают в себя лейкокорию и косоглазие. Эти клинические особенности ретинобластомы могут быть идентичными болезни Коатса, поэтому очень важно правильно различить эти состояния, поскольку лечение ретинобластом может привести к развитию опасных для жизни осложнений.

Болезнь Норри – редкое наследственное заболевание, оно характеризуется ранним развитием слепоты на оба глаза вскоре после рождения. Некоторые дети, с этим расстройством, могут испытывать задержку в развитии. Дополнительные признаки, связанные с заболеванием Норри, включают в себя потерю слуха и другие глазные патологии. Катаракта может развиться в раннем младенческом возрасте.

Другие нарушения, которые могут быть спутаны с болезнью Коатса, включают в себя семейные экссудативные витреоретинопатии и макулярную телеангиэктазию I типа.

Симптомы и проявления

Классические признаки далеко зашедшей стадии болезни Коатса нередко выявляют уже у грудных младенцев в возрасте 2-6 мес. Обычно в этих случаях первыми симптомами заболевания являются косоглазие или лейкокория, а при биомикроскопии обнаруживают тотальную экссудативную отслойку сетчатки, причем отслоенная сетчатка в виде пузырей располагается в ретролентальном пространстве или прилегает к задней поверхности хрусталика.

В начальной стадии болезнь Коатса протекает бессимптомно, и ее наиболее часто диагностируют у детей в возрасте 2-8 лет при случайных осмотрах офтальмолога перед поступлением в ясли, сад или школу. У взрослых заболевание чаще развивается в возрасте 40-60 лет.+

Дети старшего возраста и взрослые могут предъявлять жалобы на постепенное снижение остроты зрения, появление "пятен" перед больным глазом или искажения формы и размеров рассматриваемых объектов.

Как правило, поражается один глаз. Двусторонние изменения наблюдаются лишь у 5-8 % больных. Мальчики болеют в 3 раза чаще чем девочки.

Доминирующим симптомом болезни Коатса являются проминирующие отложения твердого экссудата ярко-желтого цвета в слоях сетчатки и субретннальном пространстве, локализующиеся преимущественно в заднем полюсе или тех областях, где находятся измененные сосуды. 

Сосудистые аномалии располагаются преимущественно на периферии и включают телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры и венулы, микро- и макроаневризмы, артериовенозные шунты. При офтальмоскопии измененные сосуды могут напоминать "красные бусы" или "гроздь рябины". Аномальные сосуды чаще локализуются в височной половине сетчатки, особенно в нижненаружном квадранте (в 40% случаев).

Клинические проявления варьируют по тяжести от минимальных сосудистых капиллярных нарушений с незначительной экссудацией, захватывающих менее одного квадранта, до обширных полей телеангиэктазий. перекрывающих 3-4 квадранта и сопровождающихся массивной экссудацией и развитием ограниченной или тотальной отслойки сетчатки.

При отсутствии лечения заболевание продолжает прогрессировать, что приводит к развитию тотальной отслойки сетчатки. Особенно неблагоприятно болезнь Коатса протекает у детей раннего возраста. У 96% детей с болезнью Коатса, не получающих лечение, в течение 6 лет развиваются тотальная отслойка сетчатки, иридоциклит, формируется осложненная катаракта. В итоге у 57-75 % пациентов с ретинитом Коатса развивается неоваскулярная глаукома, у 23 % - субатрофия глазного яблока.

Диагностика

Диагностика болезни Коатса проводится путем проведения тщательного клинического офтальмологического обследования, изучения подробной истории болезни пациента и по результатам проведения специализированных тестов, в том числе флуоресцентной ангиографии сетчатки, эхографии, а в некоторых случаях и компьютерной томографии орбит.

Лечение

В 1960 г. G. Meyer-Schwickerath и K. J. Pesch впервые сообщили о положительных результатах использования ксеноновой фотокоагуляции для лечения пациентов с болезнью Коатса и телеангиэктазиями сетчатки, сочетавшимися с вторичной субретинальной экссудацией. Позднее появились публикации, свидетельствующие об эффективности криотерапии и лазерной коагуляции сетчатки при лечении пациентов с ретинитом Коатса.

Эффективность реабилитации больных с ретинитом Коатса в частности функциональные результаты, зависит от того, в каком возрасте манифестировала болезнь и в какой стадии заболевания начато лечение. В тех случаях, когда имеются обширные отложения экссудата в заднем полюсе и на периферии, нередко сочетающиеся с экссудативной отслойкой сетчатки, лазерную коагуляцию проводят в основном с органосохранной целью. Лазерная коагуляция сетчатки эффективна в начальной и развитой (IА-IIА) стадиях заболевания при поражениях протяженностью до 240°. При поражениях, имеющих большую площадь или локализующихся на крайней периферии, целесообразно сочетать лазерную коагуляцию сетчатки с криотерапией.

Во IIБ-IIIА стадиях заболевания криотерапия более эффективна, чем лазерная коагуляция. У детей, особенно в раннем возрасте, ремиссии заболевания, как правило, удается достичь лишь в результате проведения нескольких курсов (2-6) лазерной коагуляции и/или криотерапии. Интервалы между курсами лечения составляют 3-4 мес.

Лазерную коагуляцию заднего сегмента при ретините Коатса проводят с помощью лазерных установок, адаптированных к щелевой лампе или бинокулярному налобному офтальмоскопу. В первом случае для лазерной коагуляции используют различные роговичные контактные линзы. Широко применяют трехзеркальную линзу Гольдманна, четырех - зеркальную линзу Карикхоффа, линзу "Трансэкватор" фирмы Volk и др. При неконтактной периферической коагуляции используют линзы 60, 78 или 90 диоптрий. Необходимо помнить, что при использовании этих линз размеры пятна на сетчатке изменяются в 0,92, 1,15 и 1,39 раза соответственно.

Лечение целесообразно начинать с барьерной лазерной коагуляции вокруг сосудистых аномалий и вдоль границы отслоенной сетчатки, формируя демаркационную линию из 2-3 рядов коагулятов. Диаметр коагулятов при периферической коагуляции 200-500 мкм, экспозиция 0,1-0,3с, мощность 150-800 мВт. За один сеанс можно наносить до 500-700 коагулятов. Через 5-7 дней проводят повторный сеанс, в ходе которого коагулируют сосудистые мальформации.

В ряде случаев полезна коагуляция опухолеподобных депозитов субретинального экссудата, что значительно ускоряет их резорбцию. При этом параметры мощности, экспозиции и диаметра пятна идентичны тем, которые используют при коагуляции зон, граничащих с субретинальными отложениями экссудата. В торпидных случаях возможно комбинированное применение лазерной коагуляции и транссклеральной криотерапии. Деструкция всех сосудистых аномалий - необходимое условие для полного излечения. Первый курс лечения можно считать завершенным лишь после того, как будут коагулированы все сосудистые мальформации, включая мельчайшие телеангиэктазии и микроаневризмы.

При проведении лазерной коагуляции у пациентов с ретинитом Коатса могут возникнуть следующие осложнения:

кровоизлияния в момент выполнения лазерной коагуляции или в первые дни после нее;

Причиной кровоизлияния в момент проведения коагуляции сосуда может быть повреждение сосудистой стенки вследствие неправильного выбора параметров операции (например, при использовании коагулятов слишком малого диаметра или очень большой мощности коагуляции). В послеоперационном периоде кровоизлияние может быть обусловлено некрозом сосудистой стенки.

глиоз макулы - развивается, как правило, после интенсивной лазерной коагуляции у больных с обширными по площади (не менее двух квадрантов) поражениями макулярные складки или тракции- в основном после чрезмерной лазерной коагуляции.

С целью профилактики указанных осложнений необходимо в каждом случае тщательно подбирать параметры коагуляции (мощность, диаметр пятна и экспозицию), а у пациентов с поражениями, занимающими несколько квадрантов, проводить коагуляцию за несколько сеансов с интервалами между ними в 7-10 дней.

Через некоторое время (приблизительно 2-3 мес) после лазерной коагуляции или криодеструкции сосудистых аномалий происходит частичное рассасывание интра- и субретинальных кровоизлияний и экссудата, включая отложения субретинального экссудата в макуле. В зонах экссудативной отслойки сетчатки в зависимости от степени резорбции субретинального содержимого отмечается полное или частичное прилегание отслоенной сетчатки. 

По мере рассасывания экссудата и прилегания отслоенной сетчатки могут быть выявлены скрывавшиеся под ними и вследствие этого не диагностированные ранее аневризмы. В связи с этим для предупреждения рецидива заболевания необходимо проводить их коагуляцию или (сриодеструкцию, а также повторно коагулировать крупные сосудистые мальформации, которые не удалось блокировать в ходе проведения первого курса лечения. Число курсов лазерной коагуляции, необходимых для достижения стабилизации в течении заболевания у больных с ретинитом Коатса, обычно колеблется от 1 до 6. При реабилитации детей раннего возраста с ретинитом Коатса, имеющих предметную остроту зрения (0,01 и выше), определенную по таблицам или пороговому ЗВП, наряду с лазерной коагуляцией или криотерапией необходимо проводить плеоптическое лечение пораженного глаза и дозированную окклюзию лучше видящего глаза для профилактики глубокой зрительной депривации.

В тех случаях, когда у пациентов с болезнью Коатса развивается распространенная экссудативная или тракционная отслойка сетчатки (стадии IIб-IIIа), показано применение экстрарасклерального пломбирования или циркляжа в сочетании с витрэктомией, иссечением пре- и субрстинальных мембран, трансретинальным дренированием экссудата и последующей тампонадой силиконовым маслом или перфторуглеродами. Одновременно необходимы эндодиатермия или эндолазерная коагуляция телеангиэктазий.

Пассивное наблюдение за детьми с болезнью Коатса приводит к развитию слепоты в 94 % случаев, грубым косметическим дефектам, обусловленным потерей глаза вследствие энуклеации, - в 39 %. Своевременное лечение при соблюдении пациентами или, в большей степени, их родителями рекомендуемого режима позволяет сохранить глаз у 97% детей, предметное зрение - у 88 %. Высокую эффектовность агрессивной фотокоагуляции и/или криотерапии подтверждают также результаты М.Е. Ridley и соавт. (1982), которым удалось достичь стабилизации остроты зрения в отдаленном периоде после проведения лечения у 70 % детей старше 4 лет.

Детей с болезнью Коатса, у которых в результате лечения была достигнута ремиссия, необходимо обследовать не реже 1 раза в 4-6 мес, так как у 40 % из них в среднем через 4,5 года возникают новые зоны сосудистых мальформаций. Во избежание развития экссудативных осложнении все вновь появляющиеся сосудистые аномалии должны быть коагулированы.