Меню

Апудома 13.04.2016 15:35

Что такое апудома

Апудомой называется  новообразование, в составе которого АПУД-клетки. Симптоматика проявления данной опухоли обусловлена избыточной выработкой этими клетками гормонов и прочих пептидов. Апудома имеет различные формы, одним из ярких примеров подобных опухолей можно считать випому, а также аргентаффиному и гастриному.

Например, випома является небетаклеточной опухолью клеток поджелудочной железы. Она секретирует интестинальный вазоактивный пептид, вызывая гипокалиемию, водянистую диарею, ахлоргидрии. Для установления диагноза требуется определить уровень ВИП сыворотки. Чтобы выявить, где локализована апудома, пациенту назначают проведение КТ,   также применяют эндоскопическое УЗИ.

В основном, апудомы в семидесяти процентах случаев оказываются злокачественными, кроме того, некоторые такие опухоли достигают больших размеров, до семи сантиметров. Известно, что в шести процентах случаев опухоль развивается в виде части эндокринной множественной неоплазии. Локализация апудомы чаще в поджелудочной железе, и лишь на десять процентов новообразований имеет непанкреатическое расположение. Злокачественными такие новообразования являются в половине случаев. При апудоме происходит потеря магния, бикарбонатов, кальция.  Поэтому у больных развивается ацидоз, отмечается выраженная общая слабость, наблюдаются судороги. Под влиянием гипокалиемической нефропатии и дегидратации развивается азотемия. Течение апудомы имеет периоды обострений и ремиссий. Обычно это крупные новообразования, их не трудно выявить посредством компьютерной томографии.

Клиническая картина (симптомы) апудомы

Новообразования апудом происходит из так называемых АПУД-клеток (APUD) слизистой оболочки ЖКТ, а также из островковых клеток поджелудочной.

Что представляют собой данные клетки – в первую очередь, они несут ответственность за потребление аминов, гормонов и участвуют в образовании таких моноаминов как дофамин, серотонин, гистамин и другие.

В организме пациента возможно одновременное/последовательное разрастание разного рода гормонально-активных опухолей органов пищеварительного тракта, как внутри, так и за его пределами.

Относительно симптомов заболевания, основным признаком апудомы является избыток пептидов и гормонов, которые вырабатываются АПУД-клетками. Как значится в медицинских справочниках, апудомы бывают разных форм. Самый яркий и наиболее распространенный пример – випома, гастринома и аргентаффинома.

Примерно у половины пациентов при апудоме наблюдается диарея. Перечислим главные признаки, характеризующие наличие в организме таких новообразований, как апудома:

  • покраснение кожи лица;
  • массивные и частые водные диареи;
  • артериальная гипотензия;
  • болезненные ощущения в области живота;
  • судороги;
  • увеличенный желчный пузырь;
  • нарушения функций желудочной секреции.

Останавливаясь на симптоматике опухолей поджелудочной железы, необходимо заметить, что одним из признаков является желтуха, причем постепенно нарастающая.

Другими симптомами стоит отметить светлый ахолический стул, повышенную температуру, темно-желтую мочу, интоксикацию и резкое понижение веса, так как пища в организме больного не усваивается.

В некоторых случаях апедомы сопровождаются тромбофлебитом. Пациенты жалуются на боли при наклоне туловища, при вставании с постели, например, которые отдают в спину.

Эндокринные опухоли поджелудочной железы на практике встречаются в разных отделах этого органа. Но симптомы появляются, как правило, при величине новообразования более 0,5 см.

Виды опухолей из клеток АПУД-системы

Что следует понимать под АПУД-системой? Это диффузная эндокринная система, которая объединяет клетки практически всех органов, синтезируя пептидные гормоны и биогенные амины.

Бесспорно, в человеческом организме эта система наряду с пищеварительной, нервной и другими, активно функционирует и отвечает за поддержку гомеостаза.

Как и другие опухоли, апудомы встречаются злокачественные и доброкачественные. Порядка 90% локализируются в ЖКТ, а остальные 10% — в бронхиальной системе.

Основная классификация подразумевает деление опухолей на 2 группы:

  • ортоэндокринные апудомы;
  • параэндокринные апудомы.

Те опухоли, которые находятся на своем месте и продуцируют нужные гормоны, характерные именно для этого органа, называют ортоэндокринными.

Такие апудомы – это инсулиномы в поджелудочной железе, а также гастриномы в слизистой тонкого кишечника или желудка. Они находятся на своем месте и вырабатывают инсулин, гастрин и др.

Вторым видом апудом являются параэндокринные опухоли. Они продуцируют не свойственные им гормоны. Так, при раке лёгких АПУД-клетки синтезируют огромное количество АКТГ (кортикотропного гормона), имитируя клинику синдрома Кушинга.

Нередко эта болезнь наблюдается у больных с первичными опухолями печени, яичников или молочной железы. В 20-ых годах прошлого века, ещё до того, как известный ученый врач Кушинг описал симптоматику, другой медик Браун наблюдал у своего пациента с раком легких такую же клиническую картину, как при повышенной активности коры надпочечников.

Именно к параэндокринным апудомам относят опухоли, имеющие «не своё» месторасположение. В основном, такое наблюдается при опухолях хромаффинной ткани (феохромацитомах), располагающихся не в надпочечниках.

Как показывает врачебная практика, наиболее часто встречается ортоэндокринная апудома поджелудочной и желудочно-кишечного тракта.

Однако опухоли АПУД-системы ЖКТ носят название карциноид. Локализируются они в любом участке пищеварительного тракта – начиная от самого пищевода и заканчивая прямой кишкой.

Чтобы описать симптомы карциноиды необходимо отметить такой важный фактор, что клиника обусловлена выработкой брадикинина, серотонина и простагланлинов. В так называемую классическую триаду карциноидного синдрома входят:

  • нарушение стула (понос);
  • приливы;
  • поражение клапанов сердца.

Этот синдром развивается ещё задолго до того, как у пациента обнаружили опухоль и её метастазы. В тои или иной форме карциноидный синдром развивается у 5% больных, но такое состояние не характерно для карциноидов прямой кишки.

Апудома пищевода. Диагностика

Несмотря на то, что апудома пищевода считается редкой опухолью, она все же заслуживает отдельного внимания.

Заболевание это недостаточно широко известно, следовательно, часто фигурирует под неточными диагнозами, к которым можно отнести аденогенный рак, базальноклеточную карциному, а также недифференцированную карциному и другие.

Патогенез данного заболевания и этиология до сих пор до конца не изучены. Апудома характеризуется более медленным ростом, она практически не метастазирует, в отличие от аденокарцином.

Такие опухоли сегодня диагностируют в любой части организма, но чаще всего в аппендиксе. Современная медицина применяет в процессе диагностики апудомы пищевода такие методики:

  • электронное микроскопическое исследование;
  • иммуногистохимический анализ.

В последние годы ученые доказали принадлежность этого рака к группе апудом, как и овсяноклеточный рак бронха. Опухоль в пищеводе считается гормонально неактивной, однако вырабатывает эндокринные внутриклеточные гранулы.

Последние наблюдаются в организме при помощи аргирофильной реакции Ларса Гримелиуса и электронного микроскопа.

Как показывает статистика, сегодня рак пищевода составляет в общей структуре злокачественных опухолей порядка 3%. Он возникает у лиц пожилых людей и чаще всего поражает представителей сильной половины человечества. Ещё реже встречаются саркомы поджелудочной железы.

Факторы риска существуют и по отношению к апудоме пищевода. В первую очередь, заболеванию подвержены заядлые курильщики и химики.

Именно работники химической промышленности подвержены заболеванию. Специалисты указывают на связь между злокачественными новообразованиями в ЖКТ, хроническим панкреатитом и употреблением специй.

Лечение апудом

В 50% случаев при наличии локализованного процесса пациентов направляют к хирургу, который проводит резекцию опухоли – именно это на сегодняшний день и является эффективным лечением апудомы.

У тех пациентов, у которых имеется метастазирование, резекция видимой части опухоли поможет уменьшить симптоматику, однако это все временно. Потом может опять проявиться прежняя клиническая картина.

Кроме того, не оправдывает себя и химиотерапевтическое лечение апудомы, поскольку оно не оказывает нужного эффекта. Как же лечить опухоли апудомы?

Предоперационным лечением врачи называют массивные переливания жидкости, иногда назначают глюкокортикоиды. Без наличия метастаз, если опухоль удалить полностью, хирургическое лечение с уверенностью можно назвать эффективным.

Существует три вида лечения апудомы:

  • оперативное вмешательство;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия.

Выбор будет зависеть от гистологического строения апудомы и её локализации. Тем пациентам, которым та и не удалось полностью удалить первичную опухоль, прописывают курс таких лекарственных средств, которые подавляют секрецию кортикостероидов: митотан, аминоглутетимид и другие. В некоторых случаях требуется 2-усторонняя адреналэктомия.

По возможности лечение апудомы должно быть хирургическим, но зачастую сложно определить точную локализацию опухоли. А размеры адуном настолько малы, что врачи не могут произвести радикальную операцию.

Именно это и является причиной того, что сегодня чаще прибегают к так называемой симптоматической терапии заболевания. Используются глюкокортикоиды, Н1-гистаминоблокаторы, Н2-гистаминоблокаторы, а также ингибиторы синтеза простагландинов.