Меню

Аномалия Арнольда-Киари 12.04.2016 09:03

Что такое аномалия Арнольда-Киари 

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне. 

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Причины возникновения болезни 

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка: 

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы; 
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности; 
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями; 
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы; 
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари 

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: 

  • первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, 
  • второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, 
  • третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга. 

Анатомические особенности аномалии Киари 

Мозжечок расположен в задней черепной ямке. 

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале. 

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал. 

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга. 

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия. 

Симптомы (клиническая картина) аномалии Арнольда-Киари 

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время. 
1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. 
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия. 
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки. 
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз. 

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью. 

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга. 

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами: 
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании, 
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- снижение мышечной силы в верхних конечностях, 
- спастичность верхних и нижних конечностей, 
- обмороки, головокружения, 
- снижение остроты зрения, 
- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз. 

Возможные последствия, осложнения: 
1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов. 
2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения). 
3. Аномалии позвоночника, деформации стоп. 

Диагностика аномалии Арнольда-Киари 

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах. 

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии). 

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. 

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции. 

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции. 

К каким докторам следует обращаться если у вас аномалия Арнольда-Киари 

  • Нейрохирург 
  • Генетик