Меню

Аномалии развития зрительного нерва 12.04.2016 08:43

Что такое аномалии развития зрительного нерва

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипоплазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Развитие органа зрения

Различные части глаза развиваются из разных эмбриональных зачатков. Внутренняя оболочка глазного яблока является производным нервной трубки. Хрусталик образуется из эктодермы. Фиброзная и сосудистая оболочки глазного яблока имеют мезодермальное происхождение. Мышцы глазного яблока образуются из головных миотомов.

Глазное яблоко в своем развитии проходит несколько этапов. Сначала стенка переднего мозга образует зрительное углубление, которое у эмбриона 3.5 недель преобразуется в зрительный пузырек. Эти зрительные пузырьки быстро растут в стороны по направлению к эктодерме головы. Так как наружные части растут быстрее проксимальных, то вскоре они оказываются соединенными с мозговой трубкой посредством суженной части, называемой глазным стебельком. У зародыша 4 недель наружная половина стенки этого пузырька прогибается внутрь, в результате чего возникает глазной бокал с двойной стенкой, которая дает начало сетчатке: наружная часть образует пигментный слой, внутренняя - собственно сетчатку, чьи светочувствительные клетки обращены не внутрь глазного яблока, а к пигментному слою.

На 4-5-й неделе появляется хрусталиковая плакода. Ее клетки размножаются и углубляются навстречу глазному бокалу. Углубившийся участок эктодермы «отшнуровывается» от ее слоя, принимает вид двояковыпуклого тельца, клетки его, теряя свои ядра, становятся прозрачными, и возникший таким образом хрусталик занимает свое место внутри глазного бокала.

Вокруг зрительного бокала образуется зрительная мезенхима, из которой развиваются сосудистая и фиброзная оболочки. Врастая в полость зрительного бокала, мезенхима образует камеры глаза и стекловидное тело. В эмбриональном периоде оси глазных яблок образуют между собой угол в 160°, открытый кпереди. Характерное строение глаза устанавливается на 12-й неделе. Веки у плода долгое время сращены, их разъединение происходит лишь на 7-м месяце.

У новорожденного глазное яблоко имеет относительно большую величину. Его линейные размеры в постнатальном периоде увеличиваются лишь на 50%, а масса возрастает в 3 раза. Зрительная ось, соединяющая середину роговицы с центральной ямкой сетчатки, у новорожденных смещена латерально. Роговица относительно широкая, более толстая и плоская, чем у взрослого. Камера глазного яблока относительно мала. Радужка имеет мало пигмента, ресничное тело развито слабо, сетчатка тонкая. Рост глазного яблока происходит в основном в течение 1-го года жизни, а затем сильно замедляется. При рождении имеется известная диспропорция между размерами глазного яблока и глазницы, поэтому глазное яблоко у новорожденных более выступает вперед, жировое тело глазницы развито слабо. Слезный аппарат недоразвит, слезная железа начинает функционировать после 2 недель жизни.

Аномалии развития органа зрения

Аномалии органа зрения многообразны и разделяются на несколько групп:

1.    Аномалии развития глазного яблока в целом.

2.    Аномалии развития сетчатки.

3.    Аномалии развития сосудистой оболочки.

4.    Аномалии развития роговицы.

5.    Аномалии развития хрусталика.

6.    Аномалии развития век.

7.    Аномалии развития слезного аппарата.

8.    Аномалии развития зрительного нерва.

Симптомы (клиническая картина) аномалий развития зрительного нерва

Симптомы зависят от вида аномалии.

Колобома зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигменти­рованными краями. Овал бывает всегда в 2-3 раза больше самого диска. Сосудистый пучок может располагаться в самых разнообразных участках диска или его колобомы.

Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве. Колобомы зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Углубление диска зрительного нерва. Встречается еще реже, чем колобома. Надо сказать, что офтальмоскопические признаки его и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частич­ную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления. Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо. В некоторых случаях углубление в диске сочетается с изменениями области пятна сетчатки типа центрального серозного ретинита.

Пигментация диска зрительного нерва. Характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. В отличие от этого вида врожденной пигментации у новорожденных и детей первых лет жизни отмечается небольшая пигментная кайма вокруг диска зри­тельного нерва. Однако с возрастом она может полностью исчезнуть. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены.

Псевдоневрит зрительный. Наблюдается у детей чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлектирует. Сосуды извилистые, но калибр артерии и вен, а также соотношение между ними не изменены. Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом.

При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции. Несмотря на установление псевдоневрита, показаны повторные исследования в течение 1-2 мес. Целесообразно также проконсультировать таких детей у оториноларинголога, невропатолога и стоматолога.

Гипоплазия зрительного нерва. Обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2-3 раза), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах. Нервные миелиновые волокна. Офтальмоскопически имеют характерную картину, они напоминают "лисьи хвосты", которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды. Количество этих "хвостов" может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены. Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Друзы зрительного нерва. Сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломератов) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т. е. создается картина застойного соска. Нередки аномалии сосудистой системы диска и сетчатки, выражающиеся в извитости сосудов, необычных сосудистых петлях и др. Для исключения застойного соска показаны повторная офтальмоскопия (в красном свете), кампиметрия, обследование у невропатолога.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они оказывают давление на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения. Происхождение друз остается неясным. Скорее всего, процесс носит дистрофический характер.

Врожденная атрофия зрительных нервов. Эта патология обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.

Аномалии развития глазного яблока в целом

1.    Анофтальмия – отсутствие глазных яблок.

А)    Анофтальмия истинная (син.: анофтальмия первичная) – крайне редкий порок, обусловленный отсутствием закладки глаз; как правило, с обеих сторон. Придатки глаз сохранены, но их размеры меньше, чем в норме Веки небольшие, орбита и конъюнктивальная полость мелкие. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Б)    Анофтальмия ложная (син.: анофтальмия вторичная) – обусловлена остановкой развития глаза на стадии глазного пузыря или дегенерацией глазного бокала, достигшего определенной стадии развития, вследствие этого в глубине орбиты можно обнаружить рудиментарный глаз.

2.    Гидрофтальм врожденный (син.: буфтальм врожденный, глаз бычий, водянка глаза, глаукома врожденная, глаукома ювенильная, глаукома детская) – увеличение глазного яблока, сопровождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы за счет удлинения и расширения корнеосклеральной области. Возникает при врожденной глаукоме, развивающейся при недоразвитии радужно-роговичного угла и венозного синуса склеры, что приводит к нарушению оттока водянистой влаги и повышению внутриглазного давления. Ранние клинические проявления включают слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, помутнение роговицы (отек), увеличение роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, экскавацию и атрофию диска зрительного нерва. Глазное яблоко увеличено. В 75% случаев патология двусторонняя. Заболевание чаще встречается у мальчиков. Изолированная глаукома – этиологически гетерогенное состояние. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

3.    Миопия (син.: близорукость) – снижение зрения вдаль вследствие несоответствия заднего главного фокуса и сетчатки глаза при увеличении сагиттальной оси глаза за счет наиболее слабой задней части склеры.

4.    Циклопия (син.: циклоцефалия) – существование одной глазницы по средней линии в области лба, которая либо не содержит глазного яблока, либо содержит его в редуцированном, нормальном или удвоенном виде, вплоть до наличия двух уменьшенных в размерах глазных яблок. Веки находятся в рудиментарном состоянии или отсутствуют. Порок сопровождается аномалиями развития носа, который бывает аплазирован или чаще представляет собой расположенных над глазницей трубчатый придаток с одиночной полостью. Он слепо заканчивается в месте прикрепления к черепу и не сообщается с глоткой. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга с наличием одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Аномалии развития сетчатки

1.    Аплазия сетчатки (син.: амавроз врожденный) – отсутствие ганглиозных клеток и их отростков. Клинически – с рождения отсутствуют зрение и зрачковые рефлексы, возможны нистагм и светобоязнь. Офтальмоскопическая картина крайне вариабельна, сразу после рождения сетчатка может выглядеть нормальной, возможны также пигментный ретинит, тапеторетинальная дегенерация, бледность соска зрительного нерва и поражение сосудов сетчатки. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

2.    Гипоплазия сетчатки – уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития ЦНС.

3.    Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.

Аномалии развития сосудистой оболочки

1.    Акория – отсутствие зрачка, наблюдается при аниридии.

2.    Аниридия – отсутствие всей или большей части радужки, отсутствуют сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.

3.    Дискория (син.: «глаз кошачий») – зрачок в виде щели.

4.    Иридоколобома – щелевидный дефект радужки.

5.    Мембрана зрачковая – остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных над зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.

6.    Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.

Аномалии развития роговицы

1.    Кератоглобус – шаровидное выпячивание роговицы, иногда с увеличением ее диаметра, наблюдается как аномалия развития или при гидрофтальме.

2.    Кератоконус (син.: роговица коническая) – коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой мембраны и разрывом десцеметовой оболочки и линейными помутнениями. Чаще двусторонний.

3.    Макрокорнеа (син.: мегалокорнеа, роговица гигантская) – увеличение размеров роговицы, достигающей более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнений.

4.    Микрокорнеа (син.: роговица малая) – роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре. Развивается в результате остановки в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза. Наблюдается при микрофтальме, реже – самостоятельно.

Аномалии развития хрусталика

1.    Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок.

А)    Афакия первичная (син.: афакия истинная) – нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается.

Б)    Афакия вторичная – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.

2.    Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

3.    Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.

4.    Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.

5.    Сферофакия – шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.

6.    Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто.

Аномалии развития век

1.    Анкилоблефарон (син.: криптофтальм изолированный) – полное или частичное сращение краев век, чаще на височной стороне, приводящее к исчезновению или сужению глазной щели. Сращения краев век имеют вид плотных рубцов или тонких тяжей. Сращение внутреннего угла глазной щели сочетается обычно с эктопией слезных точек и канальцев. Анкилоблефарон часто сочетается с расщелиной губы и неба, анофтальмией, микрофтальмией, птозом, микроцефалией и другими пороками. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Встречается редко.

2.    Блефарофимоз – укорочение век и глазной щели по горизонтали, обусловленное чаще всего срастанием краев век. Сочетается с эпикантом, птозом, микрокорнеа.

3.    Криптофтальм (син.: аблефария тотальная, «глаз скрытый») – редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Кожа, переходящая с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лица. Брови недоразвиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией, неполной анофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена.

4.    Лагофтальм (син.: «глаз заячий») – неполное смыкание век вследствие микроблефарона (укорочения век), сопровождается высыханием роговицы и конъюнктивы с развитием в них воспалительного и дистрофического процессов.

Аномалии развития слезного аппарата

1.    Дакриостеноз – сужение слезного протока.

2.    Дакриоцистоцеле – киста слезного протока, обнаруживается в виде небольшого образования, локализующегося ниже и медиальнее орбит. Образование не приводит к изменению орбит и часто спонтанно исчезает как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

Аномалии развития зрительного нерва

1.    Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон – аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Наблюдается при тяжелых пороках развития ЦНС.

2.    Гипоплазия зрительного нерва – частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Может быть односторонней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими пороками глаз и ЦНС. Зрительный нерв выглядит маленьким, бледным и бесформенным. Сосуды сетчатки иногда несколько сужены. Острота зрения пораженного глаза снижена пропорционально степени гипоплазии диска. Отмечены также косоглазие, дефекты полей зрения, а рентгенологически – уменьшение отверстия зрительного нерва на пораженной стороне. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

3.    Колобома диска зрительного нерва (син.: колобома макулы) – дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска, касающийся только самого нерва, его оболочек или же оболочек и нерва. Редкий порок, обусловленный незаращением зародышевой щели.

Лечение аномалий развития зрительного нерва

Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

К каким докторам следует обращаться если у вас аномалии развития зрительного нерва

  • Офтальмолог