Меню

Амилоидоз печени 09.04.2016 09:52

Что такое амилоидоз печени

Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности. 

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Причины (этиология) амилоидоза печени

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез (что происходит?) во время амилоидоза печени

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г. Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе. Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки.

В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном - в 50% случаев.

Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

По данным В. В. Серова, И. А. Шамова (1977), для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип - интралобулярный; II тип - перипортальный; III тип - периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Симптомы амилоидоза печени

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая, по данным различных авторов, обнаруживается в 32-100% случаев. Печень плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Желтуха наблюдается редко, она неинтенсивная, М. Leyy и соавт. (1974) обследовали 490 больных амилоидозом и обнаружили желтуху у 4,7% больных. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени. В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Диагностика амилоидоза печени

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию. Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Лечение амилоидоза печени

Показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда - хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

Народное лечение

Сбор лекарственных трав из ромашки, зверобоя, березовых почек и бессмертника залить кипятком из расчета 100 г каждого ингредиента – 500 мл воды. Настаивать в термосе 4 – 8 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки утром натощак, отжав предварительно настой при помощи сита.
Сушеные листья земляники 10 г, мяты 2 г и зверобоя 10 г залить 200,0 мл кипятка и настаивать 10 минут. Принимать настой 2 раза в сутки по ½ стакана. В данный настой так же можно добавлять ягоды рябины, листья малины и смородины.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендовано дробное питание 5 – 7 раз в сутки малыми порциями.

Пища должна быть богата белками, углеводами и витаминами. Подходят любые виды каш, свежие и отварные овощи, рыба не жирных сортов, телятина, говядина, белое мясо птицы, свежие фрукты, соки, компоты, морсы, кисло-молочные продукты, яйца.

Исключить из рациона жирное мясо, копчености, консервацию, консервы, острые, жаренные блюла, бобовые, грибы, алкоголь, шоколад, сдобную выпечку.

Осложнения

  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночно-клеточная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • смерть.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.

К каким докторам следует обращаться если у вас амилоидоз печени

  • Гепатолог
  • Гастроэнетролог