Меню

Адипозогенитальная дистрофия 04.04.2016 17:35

Что такое Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)

Адипозогенитальная дистрофия — заболевание, связанное с поражением гилоталамо-гипофизарной системы, характеризующееся прогрессирующим ожирением, недоразвитием наружных и внутренних половых органов и снижением функции половых желез. Задание встречается у детей дошкольного возраста и подростков в пубертатном периоде, чаще у мальчиков.

Если заболевание развивается у взрослых на почве травмы, воспаление или опухоли и сопровождается ожирением и вторичной генитальной атрофией, следует говорить о гипоталамическом синдроме. Синдром описан Бабинским (1900 г.) и Фрелихом (1901 г.).

Этиология (причины) адипозогенитальной дистрофии 

Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка 3-го желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается.

Патогенез (что происходит?) во время адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)

Патологических изменений в гипоталамо-гипофизарной системе при явно выраженной клинической картине не наблюдается. Патогенез определяется недостаточностью гонадотропной функции гипофиза.

Патоморфология

В зависимости от локализации поражения наблюдаются изменения в гипофизе или в гипоталамусе в виде деструкции, воспаления, тромбоэмболии.

При опухолевом поражении в гипофизе обнаруживаются хромофобные аденомы, кисты, глиомы, глиосаркомы. Иногда изменения в гипоталамо-гипофизарной системе отсутствуют при явной клинической картине заболевания. Отмечается гипоплазия половых желез.

Симптомы адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)

Адипозогенитальная дистрофия (АГД) начинает проявляться с 10-2 лет (в препубертате). Ожирение характеризуется равномерным (общим) распределением жира с преимущественным отложением в области живота, таза, бедер, лица, груди (ложная гинекомастия). Лицо крупное, лунообразное, на без плеторы и высыпаний (как при болезни Иценко - Кушинга). Конечности относительно тонкие. Кожа нежная, сухая.

У детей имеют место признаки гипогенитализма: мошонка и половой член гипоплазированы, яички уменьшены, описаны случаи крипторхизма. Постепенно формируются евнухоидные пропорции тела, половое оволосение у подростков скудное или отсутствует. Костный возраст отстает от истинного из-за задержки окостенения эпифизов. Наблюдается слабость связочного аппарата и костного скелета (плоскостопие, genu valgum, cubitas valgus).

Co стороны внутренних органов отклонений нет. Иногда наблюдаются признаки несахарного диабета. Умственное развитие индивида не страдает, свойственна эмоциональная неустойчивость из-за сознания собственной неполноценности.

У взрослых - характерное ожирение, гипогонадизм и гипогенитализм,

евнухоидные черты скелета, часто половая дисфункция и бесплодие. С возрастом, в связи с дистрофическими изменениями в сердце и гипотонией сосудов внутренних органов может развиваться одышка, метеоризм, дискинезия желчных путей.

Диагностика адипозогенитальной дистрофии (болезни Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)

При диагностике имеет значение наличие характерных признаков ожирения и гипогонадизма в препубертатном возрасте, когда ожирение при адипозогенитальном синдроме необходимо дифференцировать с алиментарным ожирением, при котором менее выражена задержка пубертата, исчезающая к периоду полового созревания (почти как и само ожирение). В отличие от других форм эндокринно-обменного ожирения, ожирение при адипозогенитальной дистрофии не является симптомом определенных заболеваний с четко выраженной специфической клинической картиной (болезнь Иценко - Кушинга, ожирение при гипер-кортицизме, гипотиреозе, синдром Лоуренса - Муна - Бидля, синдром Морганьи - Стюарта - Мореля ). Клиника АГД близка к синдрому Лоуренса - Муна - Бидля, однако при первой нет умственной отсталости и только для второй характерны врожденные аномалии (пигментный ретинит, шестипалость). От всех форм первичного гипогонадизма с ожирением АГД отличается низким уровнем гонадотроипых гормонов.

В диагностике имеет значение определение костного возраста, изучение рентгенограммы турецкого седла (отсутствие изменений), обнаружение низкого уровня основного обмена, выявление повышенной толерантности к углеводам (гипогликемия натощак, низкий подъем гликемии после нагрузки глюкозой), низкие уровни в крови и моче гонадотропных и половых гормонов.

Лечение заболевания

С целью снижения веса при адипозогенитальной дистрофии назначается диета, ограничивающая содержание жиров и углеводов. Ребенку запрещены сладости, пирожные, мед, белый хлеб, жирное молоко, сливки, сметана, насыщенные бульоны и супы, макаронные изделия, фастфуд, чипсы, газированная вода. Рекомендуется дробное питание до шести раз в день, мясо преимущественно нежирных сортов, курица, овощные тушеные блюда, молочные изделия с пониженной жирностью, овощи и несладкие фрукты.

При необходимости заболевание требует препаратов, подавляющих аппетит.

Занятия физической нагрузкой нужно начинать с утренней зарядки, рекомендуется плавание.

При обнаружении остаточных явлений перенесенного инфекционного заболевания ребенку проводится курс антибиотиков, противовирусного лечения.

В случае связи адипозогенитального синдрома с опухолью мозга назначается соответствующее лечение: лучевая терапия, химиотерапия, оперативное вмешательство.

Обязательно рекомендуются лекарственные препараты, улучшающие работу мозговых центров гипоталамуса.

Вопрос о целесообразности заместительной гормональной терапии при адипозогенитальной дистрофии решается не раньше 12 -летнего возраста подростка:

  • мальчикам сначала назначается гонадотропин, а к 16 годам вводятся половые гормоны;
  • девочкам проводится курсовое лечение эстрогенами в сочетании с прогестероном для формирования менструального цикла.

Прогноз

Прогноз зависит от причины и динамики основного патологического процесса. При адипозогенитальной дистрофии, у которой установить не удается, прогноз благоприятный. Своевременное и правильное лечение позволяет приостановить развитие заболевания. Трудоспособность больных зависит от степени ожирения, состояния сердечно-сосудистой системы, зрения и тяжести неврологических нарушений.

При осложнениях (хроническая коронарная недостаточность, склероз сосудов головного мозга, снижение зрения и т. д.) может быть установлена инвалидность.

К каким докторам следует обращаться если у вас адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)

  • Уролог
  • Эндокринолог
  • Генетик