Меню

Аденома гипофиза 04.04.2016 14:26

Что такое аденома гипофиза

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль  передней доли гипофиза. Гипофиз является небольшой структурой головного мозга, которая контролирует железы внутренней секреции посредством продукции собственных гормонов. Аденома гипофиза может быть гормонально активной и неактивной. От этого факта, а также от размеров опухоли, направления и скорости ее роста  зависят клинические симптомы заболевания. Основными проявлениями аденомы гипофиза могут служить проблемы со зрением, нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, нарушения роста и пропорциональности отдельных частей тела. Иногда заболевание протекает бессимптомно. Диагностика аденомы гипофиза основывается на данных магнитно-резонансной томографии, офтальмологическом обследовании, анализах на содержание в крови отдельных гормонов. Лечение аденомы гипофиза может быть оперативным и консервативным. Из этой статьи Вы сможете узнать основные сведения об этом заболевании, о его симптомах и лечении.

Где находится гипофиз

Гипофиз является очень маленькой, но весьма значимой частью нервной системы. Он расположен в основании головного мозга, в костном образовании под названием «турецкое седло». Несмотря на свои небольшие размеры, гипофиз производит гормоны, которые регулируют деятельность эндокринных органов всего организма. Поэтому при возникновении аденомы гипофиза (или других патологических процессов в этой области) нарушается слаженная работа всего организма, а возникающие симптомы могут маскироваться под совершенно другое заболевание.

Аденома гипофиза составляет около 10% от общего числа всех опухолей головного мозга. Чаще встречается у людей 30-40-летнего возраста.. Заболеванием одинаково часто страдают как мужчины, так и женщины. Опухоль является доброкачественной и характеризуется медленным ростом.

Классификация

Данный вид опухолей в медицине принято классифицировать по нескольким признакам.

По своему размеру аденомы гипофиза бывают:

  • микроаденомами (если размер опухоли не превышает 2 см в диаметре);
  • макроаденомами (если диаметр опухолевого образования составляет более 2 см).

Микроаденомы довольно часто не дают никаких клинических симптомов, особенно если они не производят гормоны. Это затрудняет диагностику заболевания.

По способности синтезировать гормоны аденомы гипофиза делят на гормонально активные опухоли и негормональные. Гормонально активные опухоли производят гормоны, но в избыточном количестве, то есть значительно больше, чем требуется организму. Соответственно, негормональные опухоли не производят гормоны.

Гормонально активные аденомы гипофиза классифицируют по разновидности производимого гормона. Это могут быть:

  • соматотропиномы (избыточное образование соматотропного гормона);
  • пролактиномы (синтезируется много пролактина);
  • кортикотропиномы (избыток адренокортикотропного гормона);
  • тиреотропиномы (повышенная продукция тиреотропного гормона);
  • гонадотропиномы (избыток гормонов, регулирующих деятельность половых желез).

В зависимости от того, какой гормон оказывается в избытке, возникают те или иные симптомы заболевания, о чем поговорим несколько позднее.

По отношению к турецкому седлу и рядом расположенным образованиям аденомы гипофиза делят на:

  • располагающиеся в пределах турецкого седла (обычно это микроаденомы);
  • выходящие за пределы турецкого седла вверх или вниз;
  • прорастающие в кавернозный синус и разрушающие стенку турецкого седла.

Этиология (причины) аденомы гипофиза

Причины возникновения аденом гипофизадо настоящего времени полностью не выяснены. Предрасполагающими факторами считаются:

  • инфекционные процессы в нервной системе
  • травмы черепа и головного мозга
  • различные неблагоприятные воздействия на плод во время беременности.

В последнее время придается значение и длительному применению оральных контрацептивных препаратов.

Патогенез (что происходит?) во время аденомы гипофиза

Патогенез аденомы гипофиза изучен недостаточно. Существует концепция первичного поражения гипоталамуса со вторичным вовлечением в процесс ткани аденогипофиза, последовательно проходящей стадии гиперплазия  аденоматоз  аденома, а также концепция первичного поражения гипофиза, следствием которого является возникновение аденомы. Образование некоторых аденомы гипофиза (тиреотропином, гонадотропином) происходит вследствие гипоталамической гиперстимуляции гипофиза, подтвержденной исследованием продукции рилизинг-гормонов гипоталамусом, на фоне первичного снижения активности периферических желез внутренней секреции (например, при первичном гипотиреозе, гипогонадизме), что указывает на существование различных механизмов формирования аденомы гипофиза  Гормонально-неактивные аденомы гипофиза  не вызывают четких эндокринно-обменных нарушений. Постепенно развивающийся гипопитуитаризм при гормонально-неактивных аденом гипофиза объясняется повреждением растущей опухолью ткани гипофиза.

Аденомы гипофиза могут быть гормонально неактивными (инсиденталома), если клетки из которых они состоят не продуцируют гормоны, и гормонально активными.

К гормонально активным аденомам гипофиза относятся:

соматотропинпродуцирующая аденома:
соматотропная
соматотропинома
продуцирующая гормон роста – соматотропин;

пролактинсекретирующая аденома:
пролактиновая
пролактинома
в этой аденоме синтезируется гормон пролактин;

адренокортикотропинпродуцирующая
кортикотропная
кортикотропинома
это аденома гипофиза секретирующая адренокортикотропный гормон, стимулирующий работу коры надпочечников;

тиротропинпродуцирующая
тиротропная
тиротропинома
продуцирующая тиротропный гормон, стимулирующий работу щитовидной железы;

фоллтропинпродуцирующая или лютропинпродуцирующая (гонадотропная). Это аденома гипофиза, продуцирующая гонадотропные гормоны, стимулирующие работу половых желез.

По размеру аденомы гипофиза классифицируются на:

  • микроаденомы (от 1 мм до 2 см в диаметре)
  • макроаденомы – более 2 см в диаметре.

Симптомы (клиническая картина) аденомы гипофиза

Симптоматика аденомы гипофиза располагает широким спектром проявлений, в числе которых выделяют эндокринно-обменный синдром, а также симптомы офтальмоневрологического и рентгенологического масштаба. Степень выраженности, свойственная эндокринно-обменному синдрому, указывает на уровень избыточности выработки гипофизом гормона, а также на степень актуальных тканевых повреждений, возникших вокруг опухоли. 

Некоторые случаи аденомы гипофиза (к примеру, тиреотропиномы, кортикотропиномы) могут проявляться даже не в клинической симптоматике, основанной на избыточности выработки непосредственно тропного гормона, а скорее в симптоматике, обусловленной активацией соответствующего органа-мишени, которая в частности проявляется в форме тиреотоксикоза, гиперкортицизма. 

Офтальмоневрологическая симптоматика, указывающая на наличие аденомы, заключается в первичной атрофии, которой подвергаются зрительные нервы, а также в изменении поля зрения, гипопсии и прочих проявлениях. Ее особенности и интенсивность зависят напрямую от роста опухолевого образования. В результате усиления этого процесса появляется головная боль, которая в частности сосредотачивается в глазничной, височной и лобной областях. Как правило, головная боль носит тупой характер, тошнотой она не сопровождается, как и не зависит от конкретного положения тела. Использование аналгезирующих препаратов зачастую не приносит облегчения. 

При продолжении роста опухоли к верхней области происходит повреждение гипоталамических структур. Если рост опухоли происходит книзу, то сопровождаться процесс может ощущением заложенности носа, а также истечением цереброспинальной жидкости из носа. 

Головная боль, наряду с офтальмоневрологической симптоматикой, усиливается внезапно, и, как правило, за счет ускорения роста у больных опухоли, что может происходить, к примеру, в период течения беременности или же в период, сопровождающийся кровоизлиянием в эту опухоль. Последний фактор хотя и является достаточно тяжелым, однако, не фатальным в рассмотрении актуальных осложнений. Как установлено, происходит подобное кровоизлияние достаточно часто, что, в свою очередь, приводит не только к усилению головной боли и нарушениям зрительного масштаба в комплексе с развитием гипопитуитаризма, но также и к спонтанному излечению, если речь идет о гормонально активной аденоме гипофиза. Чаще всего подобного рода излечение возможно при пролактиноме. 

При рассмотрении причин, которые приводят к увеличению опухоли в период беременности, отмечают, что вполне возможно, что это связано с неизбежностью увеличения в этот период аденогипофиза. Помимо этого указывается, что у большинства больных после родов наблюдается уменьшение в размерах опухоли. 

Симптомы аденомы гипофиза, которые определяются в результате проведения рентгенологического исследования, заключаются в изменении размеров и форм турецкого седла, а также в истончении его костных структур и в их деструкции, в том числе и в ряде других специфических изменений. Компьютерная томография позволяет полностью визуализировать опухолевое образование. 

Отдельные гормонально-активные аденомы характеризуются достаточно специфическими в проявлениях симптомами. 

Так, у женщин пролактиномы проявляются в виде синдрома галактореи-аменореи. Достаточно часто единственным из эндокринных проявлений этого типа опухолей выступает исключительно лишь галакторея либо только нарушения, отмечаемые в менструальном цикле, либо бесплодие. Между тем, чаще всего отмечается комплексное проявление всех указанных симптомов. 

Порядка трети больных женщин сталкиваются при пролактиноме с умеренно проявляющимся ожирением, акне, нерезко выраженной формой гипертрихоза, нарушением половой функции и снижением либидо, себореей, аноргазмией (отсутствием оргазма) и т.д. 

Что касается эндокринных проявлений пролактиномы у мужчин, то здесь, опять же, отмечается снижение либидо и импотенция, проявления в виде галактореи и гинекомастии отмечаются относительно нечасто. Женщины, у которых отмечается пролактинома, к моменту обнаружения у них опухоли, имеют офтальмоневрологические нарушения примерно лишь в 26% из случаев, в то время как у мужчин отмечается доминирование этих нарушений. По всей видимости, связано это с тем, что пролактиномы у женщин преимущественно выявляются в период, при котором актуальна микроаденома гипофиза, симптомы которой у мужчин по причине постепенного нарастания и неспецифичности проявлений каких-либо опасений не вызывают. Соответственно, у мужчин обнаружение опухоли преимущественно происходит на стадии, когда имеет место уже макроаденома гипофиза, симптомы которой и приводят к обращению за врачебной помощью. 

Клинические проявления соматотропином заключаются в синдромах акромегалии (то есть в патологическом увеличении тех или иных отдельных частей тела) или гигантизма, отмечаемых у детей. Акромегалия, которая в данном случае сопровождается не только характерными изменениями мягких тканей и скелета, протекать может в комплексе с развитием ожирения и симптоматикой, присущей сахарному диабету. Достаточно часто щитовидная железа подвергается увеличению (преимущественно без нарушений свойственных ей функций). Также нередко у больных отмечается появление на коже бородавок, невусов, папиллом. Кожа приобретает выраженную сальность, также отмечается повышенная потливость и снижение работоспособности. 

Что касается офтальмоневрологической симптоматики, актуальной в случаях с соматотропиномами, то ее появление наблюдается при достижении определенной стадии в экстраселлярном разрастании опухоли. Помимо отмеченных выше симптомов также может наблюдаться периферическая полиневропатия, которая проявляется в виде парестезий, болей в конечностях, снижения в области дистальных отделов конечностей чувствительности. 

Редко отмечаются среди аденом гипофиза кортикотропиномы. Между тем, они чаще, чем какие-либо из аденом гипофиза подвержены малигнизированию и метастазированию. Актуальный при кортикотропиномах эндокринно-обменный синдром обуславливается гиперкортицизмом (в комплексе с проявлениями при нем, актуальными при болезни Иценко-Кушинга), а также гиперпродуцированием АКТГ с пептидами, с ним родственными. 

Ввиду этих особенностей отмечается усиление пигментации кожи. Симптоматика офтальмоневрологического характера в данном варианте аденомы гипофиза в основном отсутствует по причине раннего диагностирования таких опухолей на фоне свойственных им тяжелых эндокринных нарушений. Помимо прочего отмечаются также и психические расстройства эндокринной природы возникновения. 

Гонадотропиномы, как и тиреотропиномы, также как и предыдущий вариант аденомы гипофиза, отмечаются у пациентов крайне редко. Проявления эндокринно-обменного характера определяются фактором первичности опухолей или развитием их на фоне длительно протекающего поражения, затрагивающего железу-мишень (к примеру, при гипотиреозе или гипогонадизме). Тиреотропиномы первичные провоцируют возникновение тиреотоксикоза, обнаружение же вторичных тиреотропином происходит на фоне актуального гипотиреоза. 

Гонадотропиномы зачастую сопровождаются гипогонадизмом у женщин (что проявляется в виде снижения функций яичников или их полным прекращением в комплексе с аменореей и различными вариантами нарушений менструального цикла) и мужчин (снижение функций половых желез и другого рода актуальных для этого состояния нарушений). Диагностирование гонадотропином, как правило, происходит в результате сопоставления офтальмоневрологической симптоматики (проявления эндокринного характера при этом варианте опухоли не являются специфичными).

Диагностика аденомы гипофиза

Основными методами диагностики аденомы гипофиза являются клинико-биохимическое и рентгенологическое исследование (краниография), радиоиммунологический метод, компьютерная томография, ЯМР-томография. При подозрении на А. г. в первую очередь производят рентгенокраниографию в двух проекциях и томографию области турецкого седла для выявления характерных признаков внутриселлярного объемного процесса, вызывающего изменения костных структур  остеопороз, деструкцию спинки турецкого седла и др. Характерной является двухконтурность дна турецкого седла. Установить присутствие опухоли, особенности ее структуры (солидная, кистозная и др.), направление распространения и величину позволяет компьютерная томография с контрастным усилением. ЯМР-томография при аденоме гипофиза позволяет в некоторых случаях выявить инфильтративный рост опухоли. При подозрении на латеральный рост опухоли (в сторону кавернозных синусов) проводят церебральную ангиографию. С помощью пневмоцистернографии обнаруживают смещение хиазмальных цистерн, а также признаки пустого турецкого седла.

Специфичным высокочувствительным методом диагностики аденомы гипофиза является радиоиммунологическое определение концентрации гипофизарных гормонов в сыворотке крови.

Диагностика аденомы гипофиза обязательно должна быть комплексной. Заподозрить аденому гипофиза можно при наличии эндокринно-обменного синдрома или офтальмоневрологических нарушений. Выраженная эмоциональная лабильность больных с аденомой гипофиза, трудности диагностического поиска, вероятность гипердиагностики, медленный рост и доброкачественное клиническое течение многих аденом гипофиза требуют тактичного и бережного ознакомления больных с результатами обследования. Врач прежде всего должен убедиться, что эндокринно-обменный синдром не явился результатом приема некоторых лекарственных средств (нейролептиков, ряда антидепрессантов и противоязвенных препаратов, вызывающих развитие галактореи, или кортикостероидов, способствующих появлению так называемого кушингоидизма и др.) или нервно-рефлекторных воздействий (частая самопальпация молочных желез, наличие внутриматочного контрацептива, хронический аднексит, которые могут способствовать возникновению рефлекторной галактореи). Обязательно должен быть исключен первичный гипотиреоз, являющийся частой причиной галактореи. Вслед за этим назначают определение концентрации тропных гормонов гипофиза в крови и рентгенологическое исследование черепа. Значительное увеличение концентрации соответствующего гормона в крови в сочетании с рентгенологическими признаками аденомы гипофиза подтверждает диагноз. Если при соматотропиномах к моменту диагностики, как правило, выявляют макроаденомы, то пролактиномы, особенно у женщин, часто диагностируют лишь на основании значительной пролактинемии (выше 100 мкг/л) при нормальных размерах турецкого седла. Если концентрация гормонов гипофиза в крови невысока, а рентгенологическое исследование указывает на наличие объемного образования в области турецкого седла, используют компьютерную томографию, ЯМР-томографию, пневмоцистернографию, церебральную ангиографию.

Для выявления аномальной реакции аденоматозной ткани на фармакологическое воздействие используют также специальные нагрузочные фармакологические пробы. При подозрении на аденому гипофиза больного следует направить на консультацию к специалисту-офтальмологу. Исследование остроты и полей зрения, осмотр глазного дна позволяют диагностировать зрительные нарушения (хиазмальный синдром), иногда  поражение глазодвигательного нерва.

Дифференциальный диагноз проводят с гормонально-неактивными опухолями, расположенными в области турецкого седла, с опухолями негипофизарной локализации, продуцирующими пептидные гормоны, и с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью неопухолевого генеза. 

Дифференцировать аденому гипофиза необходимо с синдромом пустого турецкого седла, для которого также характерно развитие офтальмоневрологического синдрома.

Лечение аденомы гипофиза

Медикаментозное лечение аденомы гипофиза проводится при помощи назначения препарата парлодел (бромокриптин). Наиболее эффективным он оказался при лечении пролактином.

Из лучевых методов лечения используются:

  • дистанционная лучевая терапия
  • гамма-терапия
  • протонная терапия
  • радиохирургический метод.

Радиохирургический метод заключается в введении радиоактивных веществ в аденому. Лучевые методы лечения дают хорошие результаты при небольших аденомах.

Нейрохирургическое лечение проводится при возникновении нарушений зрения, при осложненных аденомах (кровоизлияние в аденому, образование кисты в области аденомы).

Сейчас выполняются операции с использованием микрохирургического транссфеноидального подхода. Оперативное лечение обычно дает хорошие результаты, особенно, если размеры аденомы небольшие.

К каким докторам следует обращаться если у вас аденома гипофиза

  • Онколог
  • Нейрохирург

Прогноз аденомы гипофиза

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.